肺动脉高压推荐.pptVIP

4种前列环素均能有效改善患者的症状和预后、降低肺动脉压力和改善血液动力学指标，其中，依前列醇治疗效果最明显，疗效最差的是曲前列环素。 依前列醇存在问题主要包括： 要深静脉给药，使用复杂，患者的依从性差； 不良反应有：下颌疼痛、腿痛、注射部位疼痛、扩张皮肤血管引起的潮红、高心输出量疲劳综合症和深静脉感染等；停药10min以后肺动脉压力上升，造成肺动脉高压危象，还可能发生猝死；费用昂贵。 同时需要医护人员长时间的看护，而且该药物仅能改善症状，不能根治肺动脉高压。  特发性肺动脉高压治疗 * 内皮素受体拮抗剂 内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素,在肺动脉高压的发生发展中发挥重要作用。内皮素有A、B两种受体。激活内皮素A 受体导致血管收缩和平滑肌增生，激活内皮素B受体促进一氧化氮产生和血管扩张。 目前使用的内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)为非选择性。口服制剂使用方便,对肺动脉高压的治疗安全有效，可以有效提高运动耐力（6分钟步行距离）和改善血液动力学指标。目前该药已在欧洲和美国广泛使用。 不良反应，如30％的患者出现肝毒性、贫血等。  特发性肺动脉高压治疗 * 磷酸二酯酶(PDE)受体抑制剂 PDE受体抑制剂通过阻断cGMP的失活，增强NO，发挥作用。促使血管舒张，减少细胞增殖。 主要药物Sildenafil (西地那非) 它能改善症状，改善生活质量，步行距离增加，对原发性肺动脉高压的急性和长期的血流动力学有改善。与其他血管活性药物合用时，可以增强其他药物的作用。 特发性肺动脉高压治疗 * 2004年7月发布了肺动脉高压治疗的新建议 肺动脉高压的基础治疗是抗凝、氧疗、地高辛或利尿剂， 在上述治疗基础上， 急性血管扩张实验阳性者选用口服钙拮抗剂，如果持续有效，则坚持服用钙拮抗剂。否则按实验阴性情况处理。 如果急性血管扩张实验阴性，则按照WHO分级选择治疗方案。 特发性肺动脉高压治疗 * WHO根据病情的严重程度,将肺动脉高压分为Ⅰ～Ⅳ级。 III级者选用PDE受体拮抗剂，波生坦(Bosentan)、依前列醇(Epoprostenol)和曲前列环素（Treprostinil）。 特发性肺动脉高压治疗 * Ⅳ级的患者首先使用依前列醇(Epoprostenol)、波生坦(Bosentan)、曲前列环素（Treprostinil）和伊洛前列素( Iloprost)。 前列环素类药物和西地那非联合治疗可能有应用前景。 肺动脉高压病情严重或反复发生晕厥的患者可以做房间隔造漏手术或者心肺移植手术。 * 急性血管扩张实验 方法：吸入一氧化氮或静脉给予前列环素，测平均肺动脉压下降水平。 实验阳性的标准是：平均肺动脉压下降超过10mmHg但是小于40mmHg 在10-40 mmHg之间下降的数值越大，认为越敏感。 实验阴性：平均肺动脉压下降小于10mmHg * 肺移植手术适应证 年龄50岁， 疾病的严重程度 混合静脉血氧饱和度63%，右房压6mmHg，心指数2. 82L× min-1 ×m－2 无感染， 无肝肾功能异常。 严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者，因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。 * 疾病预后 因无特效方法，预后不良 经确定诊断，未经治疗平均存活率为2-3年 右心室未受影响者，可存活10年以上 致死原因多为心肺衰竭 * 治疗目标 治疗PAH患者首要目标为症状改善、延长存活期与改善生活质量。 * * * 病理生理 肺循环压力低﹑阻力低﹑容量高﹑流程短﹐其主要功能是进行气体交换。肺循环的组成包括肺动脉﹑肺毛细血管﹑肺静脉及淋巴管。肺动脉大致分成三种不同口径和结构的血管﹐即外径大于1000m的弹力型动脉﹐100～1000um的肌型动脉及小于100um的细动脉。肺血管阻力(PVR)约为体血管的1/10﹐故右心室肌肉厚度仅为左心室的1/3。影响肺血管阻力的因素有﹕阻力型肺血管(主要是肌型动脉和细动脉)的截断面积﹔肺血流量﹔肺血管外围压力﹔血液黏滞性﹔肺外因素﹐如自主神经的调节﹑缺氧﹑酸中毒及某些化学和体液因子等。 ???????????肺血管阻力是血液通过肺血管系统时肺血管对血流的阻力﹐其大小与驱动血液流动的压力差成正比﹐与单位时间内的血流量成反比。 ????肺毛细血管和(或)左房压力升高﹐肺血管床总截断面积下降﹐肺动脉血流量的增加和缺氧等是引起肺动脉压力升高的重要因素。当上述因素持续存在并达到一定程度时﹐肺血管发生形态学改变。肺动脉和肺静脉中层肥厚﹐内膜增生管腔变小﹐管壁增厚。这些改变﹐增加了肺血管阻力使肺动脉压力升高。 * PAH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。 ??????1、呼吸困难????VIP朋友以活动后呼吸困难为首发症状，与心