白血病细胞产生原因造血干细胞基因突变.pptVIP

AML伴有重现性细胞遗传学易位 AML伴有t（8；21）（q22；q22）.AML1（ＣＢＦａ）／ＥＴＯ APL伴有ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ１１－１２）．ＰＭＬ／ＲＡＲａ AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞．ＣＢＦβ/MYH11 AML伴有11q23（MLL）异常 AML伴有多系增生异常 此前有MDS 此前无MDS AML，治疗相关 烷化剂相关 表鬼臼脂素相关 其他 AML不另做分类（沿用FAB标准） ALL 诱导缓解治疗: VP方案（基本方案）、DVP方案、DVLP方案（目前应用较多） 缓解后治疗: 巩固强化：诱导缓解方案基础上进行强化治疗至少 6疗程。HDMTX，L-Asp。 维持治疗:用6-MP和甲氨喋呤交替口服，维持3年。 中枢神经系统白血病防治:颅脊椎照射和鞘内给药。 中枢神经系统白血病治疗: HD MTX联合CNS照射 HD MTX联合鞘内给药 干细胞移植(HSCT) 指征:复发难治性, 第二次缓解者, 高危组患者第 一次缓解 Acute leukemia over 60 years of age is less responsive to chemotherapy Standard two-drugs therapy can be used. CR 30% Intolerant to standard therapy. Low-dose of Ara-C can be used for 14-28 days 慢性粒细胞白血病 一、概述： 慢性粒细胞白血病是发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)，病程进展慢，主要累及髓系,脾大是其突出临床表现,外周血粒细胞显著增加，中位生存期为3~5年。 中年多见，男性多于女性，我国发病率高于欧美。 CML发展史 临床表现及演变 (一)慢性期(CP)：1~4年 1、临床表现： （1）一般临床表现：乏力、低热、盗汗、消瘦； 白细胞淤滞症。 （2）脾大，常为巨脾,可伴随压迫症状。 2、实验室检查： （1）血象 （2）骨髓 （3）中性粒细胞碱性磷酸酶 （4）细胞遗传学及分子生物学改变 （5）生化 临床表现及演变 （二）加速期（AP）:数月至数年 a. 出现进行性贫血及出血、发热、骨骼疼痛； b. 原有药物治疗无效； c. 未达急性白血病诊断标准： 20%＞骨髓原始细胞≥10% （三）急变期（BP/BC）:数月 可演变为各种急性白血病，预后极差。 骨髓原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥20% 原粒+早幼粒≥50% 诊断（diagnosis） 不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象、骨髓象改变及脾大、Ph染色体阳性及BCR/ABL融合基因阳性即可诊断。 鉴别诊断 1、与脾大的疾病鉴别：血吸虫、黑热病等寄生虫 病以及各种肝硬化等。 2、类白血病反应；见于严重感染,恶性肿瘤晚期 并发的反应性白细胞增加,但血小板及血红蛋白无 异常,少见巨脾,原发病控制后,白细胞恢复正常,NAP强阳性，BCR/ABL融合基因及PH染色体均阴性。 鉴别诊断 3、骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases MPD)： 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)： 骨髓干抽,骨髓活检可明确诊断 真性红细胞增多症(polycythemia vera)： 以红细胞异常增生为主 原发性血小板增多症 (primary thrombocythemia)： 以血小板异常增 生为主 * * 白血病 (Leukemia) 讲师：袁凯锋 Pluripotential stem cells Myeloid stem cells Lymphoid stem cells Unipotential progenitor cells Immature