急性胰腺炎并发脑病wernick脑病多脏器功能不全.pptVIP

病 案 讨 论 昆明市第一人民医院神经内科 初步诊断： 急性胰腺炎并发脑病（Wernick脑病）、多脏器功能不全 急性胰腺炎伴有中枢神经症状,病程早期出现的被认为是胰性脑病(Pancreaticencephalopathy,PE),病程后期甚至在恢复期发生的脑病表现,且与禁食和输液未补充维生素B1(VitB1)有关,称之为韦尼克(Wernick)脑病(WE)。 在急性胰腺炎过程中伴有中枢神经的症状,其发病机制为多因素所致,一些与酒精戒断有关,另一些则可能与电解质紊乱、低氧血症,甚至与血循环中脂肪酶对中枢神经的损害有关。特别是磷脂酶A2能破坏细胞膜的磷脂层,影响细胞的通透性,破坏血脑屏障,有很强的嗜神经性,直接作用于脑细胞磷脂层,使脑组织产生水肿、出血、局灶性坏死和神经细胞的脱髓鞘改变,破坏细胞器,使线粒体崩解,细胞核与细胞浆结构改变,并可破坏乙酰胆碱囊泡,抑制乙酰胆碱的释放,从而影响神经肌肉传导。 临床上重症胰腺炎并发多脏器衰竭均在2周以内发生,是炎性细胞因子作用于各系统的病理结果。其症状多发生于病程的2~9d,行手术者则发生较迟(10~20d)。昏迷者占48%,且大多死亡,主要原因为多脏器衰竭。 WE是VitB1缺乏症的中枢表现。VitB1是硫胺系焦磷酸盐的前体,而焦磷酸盐是三羧循环中丙酮酸与?-酮戊二酸的重要辅酶,也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶。VitB1缺乏时转酮基酶活性下降,丙酮酸难以进入三羧循环氧化,大量丙酮酸滞留血液并从尿液排出,影响机体能量代谢使神经肌肉系统所需的能量供应受阻,导致丘脑下部,三、四脑室及中脑导水管周围的灰质充血和点状出血,从而导致神经症状 的产生。但B1缺乏如何选择性损害该部位的机制不明。同时,VitB1在体内不能合成,且储存较少,故摄入过少或吸收障碍均能导致VitB1缺乏。 急性胰腺炎伴发WE,发生于静脉营养治疗中的机制是:大量含葡萄糖的液体可降低丙酮酸脱氢酶活性,使血中丙酮酸含量增加,诱发神经症状,若使用激素,则可阻碍丙酮酸氧化而灭活VitB1。 胰性脑病（PE）的神经系统表现 胰性脑病常于胰腺急性炎症1周左右起病 临床表现： 1精神症状： 1）兴奋型：烦躁，失眠，幻觉，烦躁不安，定向力障碍 2）抑制型：抑郁，反应迟钝，淡漠，嗜睡，木僵，昏迷 3）混合型：兴奋和抑郁交替 2脑膜刺激症 3神经症状：痉挛，震颤，失语，颅神经麻痹，肌张力增高，腱反射亢进 4脑脊髓病综合症：角膜反射迟钝，失语，面瘫，眼颤，反射亢进，病理症 诊断： 1有原发病的存在 2在原发病的基础上不能用其他原因解释（中枢神经系统病变，休克，继发脑循环功能障碍，肝肺肾功能不全，维生素B1缺乏，糖代谢紊乱）的精神症状 3辅助检查： 1）脑电图：轻，中度广泛慢波 2）血清鞘碱性蛋白升高 3）头颅CT或MRI脑室周围和基底节区水肿，小出血灶，脱髓鞘改变，无特异性 治疗： 一，非手术治疗： 1抗胰酶治疗 （1）生长抑素：抑制胰液分泌，减少对周围组织破坏 （2）应用磷脂酶A2抑制剂：减轻胰酶对脑组织的损伤 2抗生素的应用减轻炎症因子和细胞因子的破坏 3胰岛素治疗的应用：防止糖代谢紊乱 4血管活性药物的应用 5补充维生素B1 6其他：胃肠减压，营养支持，降颅压 7应用脑保护剂和脑营养剂 8脱水，降颅压治疗 9镇静治疗 二，手术治疗 韦尼克(Wernick)脑病(WE)的神经系统表现 定义：Wernicke脑病是由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病，其典型的临床表现为眼肌麻痹，共济失调和精神异常三联症 临床表现 1精神症状：嗜睡，精神异常，记忆力下降，计算能力下降，反应迟钝 2眼部体征：视物不清，复视，眼球振颤，眼球活动受限， 3共济失调：行走不稳，步态运动失调 临床试验室检查： 1肝功能轻度异常 2低钾血症 3血，尿淀粉酶升高 4脑电图有轻，中度弥漫性节律变慢 头颅MRI： (1)第3，第4脑室及中脑导水管周围，乳头体，四叠体及丘脑周围成对称性分布 (2)MRI上T1略低信号，T2高信号，FLAIR及DWI呈高信号 （3）病变MRI增强多呈明显斑片强化 （4）病变对维生素B1治疗敏感 韦尼克(Wernick)脑病的头颅MRI表现： 韦尼克(Wernick)脑病的头颅MRI表现： 16/1头颅MRI+DWI报告：中脑，丘脑，下丘脑（乳头体）病变，考虑1缺血改变 2感染性病变 治疗： 1补充维生素B1 2补充叶酸，维生素B12 3补液时尽可能减少葡萄糖液体的补充，尽量恢复胃肠道的进食 * * *