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特发性血小板减少性紫癜 主讲人 翟怡 定义 也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP） 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 特征： 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体 分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型 病 因 与 发 病 机 制 一、感染 二、免疫因素 三、肝脾因素 四、遗传及其他因素 一、感染 病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成 病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤 二、免疫因素 血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效 三、肝脾的作用 脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用 四，遗传及其他因素 临 床 表 现 一、急性型多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道感染史 起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发 二，慢性型 多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解 实 验 室 检 查 一、血小板 二、骨髓象 三、 PAIg,PAC3 四、其他  1，血小板 计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。 2，骨髓象 巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。 诊 断 出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项： ①泼尼松治疗有效 ②脾切除治疗有效 ③PAIg阳性 ④PAC3阳性 ⑤ 血小板生存时间缩短 鉴 别 诊 断 1、急性型与慢性型ITP的鉴别： 血小板计数 常〈20*109/L 常在30~80*109/L 巨核细胞 增多或正常， 明显增多或正常， 体小， 胞浆颗 胞浆大小正常， 粒少，幼稚型 颗粒型比例增多， 比例增多， 血小板形成减少 无血小板形成 血小板 约1~6小时 约1~3天 生存时间 病 程 2~6周，〉80%病 反复发作，甚至迁延 例可自行缓解 数年，未见自行缓解 2，继发性血小板减少症 ⑴再生障碍性贫血 ⑵脾功能抗进 ⑶MDS ⑷ SLE ⑸药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜 治 疗 1，一般疗法 ⑴ 注意休息，避免外伤 ⑵ 止血药物的作用： ● 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 ●合成凝血因子所需药物 ●抗纤溶药物 ●促进凝血因子释放的药物 ●局部止血药物 ●局部处理 2，糖皮质激素（作用机制及用药） 一般情况下为首先治疗，近期有效率为80% 3、脾切除 可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为70～90% 适应症： ●正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 ●泼尼松维持量每日需大