第21章 蛋白质的降解和氨基酸代谢.ppt

3、尿素的生成 5）高氨血症和氨中毒 1) 氨基酸生物合成的分族情况 20种氨基酸的生物合成概况 1）、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 2、甲硫氨酸的代谢 3. 其余酶受底物浓度的调控： 参与尿素循环的各种酶的合成是可以诱导的，所以底物浓度的升高可刺激他们的合成 。 尿素循环的其他酶由他们的底物控制，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。 高血氨症可能是α-酮戊二酸含量过低，影响了柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转化为谷氨酰胺，使其含量下降，会影响神经传导(谷氨酸和γ-氨基丁酸是重要的神经递质)。 尿素循环的任何一种酶完全丧失，会使新生儿死亡。 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 正常血氨浓度： 0.1 mg/dl (0.6 ?mol/L) TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 肝功损伤 尿素合成 血氨 脑a酮戊二酸 （与氨生成谷氨酸） 肝昏迷 脑功能 ATP生成 三羧酸循环 （三）脱羧基作用 胺类(amines)的生成 蛋白质 氨基酸 胺类 蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸 组胺 赖氨酸 尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸 酪胺 氨基酸脱羧基生成的胺类有不少是生理活性物质，如γ-氨基丁酸是重要的神经递质，组胺有降血压作用，酪胺有升血压作用。 过多的胺类有毒，可以被氧化成醛类和氨，醛类氧化成脂肪酸，氨生成尿素。 氨基酸的脱羧基作用 2、氨基酸碳骨架的分解代谢 1）. 进入TCA循环 氨基酸碳骨架进入柠檬酸循环的途径 谷氨酸＋丙酮酸　 α-酮戊二酸＋丙氨酸 谷氨酸＋草酰乙酸　　 α-酮戊二酸＋天冬氨酸 2 ）、合成新氨基酸 ：经氨基化生成非必需氨基酸 3）. 转变成糖和脂肪 当体内不需要将α-酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给充足时，α-酮酸可以转变为糖或脂肪。 在体内可以转变为糖的氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸 。 类别 氨基酸 ----------------------------- ---------------------------------------- 生糖氨基酸 甘、丝、缬、精、半胱、脯、羟脯、丙、 组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋 生酮氨基酸 亮、赖 生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 氨基酸生糖及生酮性质的分类 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 四、氨基酸的生物合成 必需氨基酸 非必需氨基酸 对人来说有8种必需氨基酸 “一两色素本来淡些” （异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、缬氨酸） 有2种半必需氨基酸：Arg、His 其余10种是非必需氨基酸。 高等动物有10种必需氨基酸 （ 1）谷氨酸族 ?-酮戊二酸 Glu、Gln、Pro、Arg （2）天冬氨酸族 草酰乙酸 Asp、As