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第十三章 免疫缺陷病和结缔组织病 第一节 小儿免疫特征 免疫是机体的生理性保护机制，其本质是 识别敌我，排除异己，其功能包括预防感 染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别 和清除突变的细胞。人类免疫系统的发生、 发育始于胚胎的早期，到出生时渐趋成 熟，但由于未接触抗原，尚未建立免疫记 忆，使小儿特别是婴幼儿，处于生理性免 疫低下状态。 一、非特异性免疫特征 （一）皮肤与粘膜 它们起着使机体与外界隔离的保护作用。 但在新生儿期皮肤角质层薄，只有２～３ 层，细嫩松软，基底层发育不良，极易受 损，屏障作用差。胃液分泌极少，杀伤力 弱，加上肠壁粘膜通透性高，病原微生物 易进入血液。 （二）吞噬系统　 新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱，中性 粒细胞的胞膜弹性差，呈僵硬状态，不易变 形或形成伪足，故趋化作用差，进行细胞吞 噬的力量弱，因而破坏异物消化作用减低。 同时，新生儿中性粒细胞代谢率高，耗氧量 大，也是吞噬功能减弱的原因之一。 （三）补体水平低 补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白 质，共有血清蛋白Ｃ１～９０补体通过趋 化作用、调理作用和免疫粘连作用，扩大 细胞吞噬功能。在抗体的参与下，补体还 能表现出多种抗感染作用。补体缺损易发 生细菌感染。 二、特异性免疫特征 ?特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后 天感染（病愈或无症状的感染）或人工预防 接种（菌苗、疫苗、类毒素、免疫球蛋白等） 而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生 物等抗原物质刺激后才形成的（免疫球蛋白、 免疫淋巴细胞），并能与该抗原起特异性反 应。特异性免疫具有特异性，能抵抗同一种 微生物的重复感染，不能遗传。 种类 细胞免疫　　 ?? T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞，受到抗 原刺激后，转化为致敏淋巴细胞，并表现 出特异性免疫应答，免疫应答只能通过致 敏淋巴细胞传递，故称细胞免疫。 免疫过程通过感应、反应、效应三个阶 段，在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原 接触时，便释放出多种淋巴因子（转移因 子、移动抑制因子，激活因子，皮肤反应 因子，淋巴毒，干扰素），与巨噬细胞， 杀伤性T细胞协同发挥免疫功能。细胞免疫 主要通过抗感染；免疫监视；移植排斥； 参与迟发型变态反应起作用。其次辅助性T 细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节。 体液免疫 　　B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞。 在抗原刺激下转化为浆细胞，合成免疫球 蛋白，能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为 抗体。免疫球蛋白分为五类。 　　①IgG是血清中含量最多的免疫球蛋 白，唯一能通过胎盘的抗体，具有抗菌、 抗病毒、抗毒素等特性，对毒性产物起中 和、沉淀、补体结合作用，临床上所用丙 种球蛋白即为IgG。 ②IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是个体 发育中最先合成的抗体，因为它是一种巨 球蛋白，故不能通过胎盘。血清中检出特 异性IgM，作为传染病早期诊断的标志，揭 示新近感染或持续感染，具有调理、杀菌、 凝集作用。 ③IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA 存在于鼻、支气管分泌物、唾液、胃肠液 及初乳中。其作用是将病原体粘附于粘膜 表面，阻止扩散。血清型IgA，免疫功能尚 不完全清楚。④IgE是出现最晚的免疫球蛋 白，可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞，使 之脱颗粒，释放组织胺。寄生虫感染，血 清IgE含量增高。 ⑤IgD其免疫功能不清。 　　还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞， 具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀 伤特异性抗体结合的靶细胞，又称杀伤细 胞，简称K细胞，参与ADCC效应，在抗病 毒，抗寄生虫感染中起杀作用。再一类具 有自然杀伤作用的细胞，称为自然杀伤细 胞即NK细胞。在杀伤靶细胞时，不需要抗 体与补体参与。 第二节 免疫缺陷病 免疫缺陷病的病因与分类 --原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致 --继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因素相关  --获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS) 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病分类 1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 2.联合免疫缺陷病 3.吞噬细胞数量和/或功能缺陷 4.补体缺陷 PID的共同临床表现 共同临床表现 反复感染 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 其他：阳性家族史，生长发育迟缓 1.反复感染 （1）特点 反复性，迁延性 多重性：呼吸道最常见 难治性 机会感染多 （2）年龄 （3）病原 抗体缺陷