再生障碍性贫血演示幻灯片.pptVIP

病例分析;血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？ ;再生障碍性贫血 （AA）;再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。; 重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA） ;再生障碍性贫血的病因;传统学说;发病机制;发病机制;3.免疫异常（是AA的主要发病机制） (1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8＋T抑制细胞↑、γδTCR＋T细胞↑ (2)IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 结果：髓系细胞凋亡亢进 多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。 ;;重型SAA;【实验室检查】;实验室检查;外周三系减少，淋巴细胞比例升高;SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。 ;NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。 ;正常骨髓象;【诊断】;SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准 ;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 ;骨髓增生异常综合征-RA（MDS） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2.不同点： ①骨髓病态造血，易转化为白血病 ②早期髓系细胞相关抗原（CD34）表达增多 ③染色体核型异常 ;;一、支 持 治 疗：;1.免疫抑制治疗： (1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白：主要用于SAA,马ALG10-15mg/kg·d连用5天；兔ATG3-5mg/kg·d连用5天。 (2)环孢素：适用于全部AA，3-5mg/kg·d连用1年以上，注意肝肾损害、牙龈增生、消化道反应等副作用。 (3)其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼松龙等。;2.促造血治疗： (1)雄激素：适用于全部AA。 司坦唑醇(康力龙) 2mg tid；十一酸睾酮(安雄) 40mg tid;达那唑 0.2g tid；丙酸睾酮每日100mg肌注。 疗程、剂量视药物作用效果和不良反应调整。 (2)造血生长因子：适用于全部AA。 GM－CSF、G－CSF、EPO，3月以上。;40岁以下， 无感染及其他并发症， 有合适供体 SAA患者;1.（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。 （2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 （3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治???前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。 判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。 （4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。;1.避免暴露与各种射线； 2.不过量接触有毒化学物质（苯类化合物---苯、甲苯、二甲苯等，广泛存在于苯酚、硝基苯、橡胶、劣质塑料、油漆、人造革、劣质玩具、印刷材料、劣质皮鞋、劣质家具中）。 3.少用或不用抑制骨髓药物。 ;1.NSAA患者 NSAA患者如果治疗得当