第二节 外阴硬化性苔癣.pdfVIP

第二节 外阴硬化性苔癣 外阴硬化性苔癣 （lichen sclerosus of the vulva ）是一种以 外阴及肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤病。由于皮肤萎缩为此 病特征，故迄今皮肤科医师仍称此病为“硬化萎缩性苔癣 （lichenoides chronica atrophicans ）”。有关此病的病因不明。 文献中有母女、姐妹等直系亲属家族性发病的报道，且发现 患者HLA-B。抗原的阳性率较无该病的妇女显著增高，故认为 此病与 HLA-B 关系密切。另有学者发现患者可合并斑秃、白 癜风、甲状腺功能亢进或减退等自身免疫性疾病，似可说明 此病与自身免疫有关。此外，由于此病好发于成年女性，且 患者血中二氢睾酮水平明显低于正常同龄妇女，更有临床意 义的是当对患处皮肤采用睾酮进行局部治疗时往往有效，因 而提示患者血中睾酮水平低下可能为发病因素之一。虽然临 床上观察到上述各种不同现象似与发病有关，但迄今尚未能 获得证实和普遍认可。 [病理] 病变早期真皮乳头层水肿，血管扩大充血。进一步发展 的典型病理特征为表皮层角化和毛囊角质栓塞．表皮棘层变 薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失， 在真皮浅层出现均质化，真皮中层有淋巴细胞和浆细胞浸润 带。 [临床表现] 1 此病可发生于包括幼女在内的任何年龄妇女，但以40 岁 左右发病率最高。主要症状为病损区皮肤发痒，但其程度远 较鳞状上皮增生患者为轻，甚至有个别患者无瘙痒不适。病 损常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周， 多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有 光泽的多角形平顶小丘疹，中心有角质栓。丘疹融合成片后 呈紫癜状，但在其边缘仍可见散在丘疹。进一步发展时皮肤 和粘膜变白、变薄，失去弹性。干燥易皲裂，阴蒂萎缩且与 其包皮粘连，小阴唇缩小变薄，逐渐与大阴唇内侧融合以致 完全消失。晚期皮肤菲薄皱缩似卷烟纸，阴道口挛缩狭窄， 仅能容指尖以致性交困难，但患者仍有受孕可能。 幼女患者瘙痒症状多不明显，可能仅在小便或大便后感 外阴或肛周不适。检查时在外阴及肛周区可见锁孔状珠黄色 花斑样或白色病损环。但至青春期时，多数患者的病变可能 自行消失。 [诊断和鉴别诊断] 一般根据临床表现作出诊断，病理检查是唯一最后诊断 方法，病检方法参阅上节外阴鳞状上皮细胞增生。 硬化性苔癣应与老年生理性萎缩相区别，后者仅见于老 年妇女，其外阴部皮肤的萎缩情况与身体其它部位皮肤相同， 表现为外阴组织包括皮肤各层及皮下脂肪层均萎缩，因而大 阴唇变平，小阴唇退化，但患者无任何自觉症状。 2 [治疗] 1．一般治疗 与外阴鳞状上皮细胞增生治疗相同。 2．局部药物治疗 目前均认为丙酸睾酮局部涂擦是治疗 硬化性苔癣的标准方法，但其疗效常因人而异，有些萎缩皮 肤可基本恢复正常，有的病变有所改善，但亦有无明显疗效 者。临床上一般以200mg 丙酸睾酮加入10g 凡士林油膏或软 膏配制成 2%制剂涂擦患部，擦后稍予按摩，每日 3～4 次， 至少用药达1 月左右始可出现疗效，一般应连续治疗3～6 月。 瘙痒症状消失后 l～2 年内．用药次数可逐渐减少，直至每周 1～2 次维持量。如瘙痒症状较严重时，亦可将上述丙酸睾酮 制剂与1%或2.5%氢化可的松软膏混合涂擦，瘙痒缓解后逐渐 减少以至最后停用氢化可的松软膏。如在采用丙酸睾酮治疗 期间出现毛发增多或阴蒂增大等男性化副反应或疗效不佳时， 可改用100mg 黄体酮油剂加入3%凡士林软膏或油膏中局部涂 擦以替代丙酸睾酮制剂。近年有人采用 0.06% 氯倍他索 （clobetasol p∞p10hate- ）软膏局部治疗取得良好效果。其用 法为最初1 月每日2 次，继而每日一次共用2 月，最后每周2 次共用 3 月，总计治疗时间半年为期。凡瘙痒顽固、表面用 药无效者可用曲安奈德（triamcinolone acetonide ）混悬液皮下 注射。将5mg 曲安奈德混悬液用2ml 生理盐水稀释后，取脊 髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注入皮下，经过大阴唇皮下直 至会阴，然后在缓慢回抽针头时，将混悬液注入皮下组织。 3 对侧