肥厚性心肌病的器械治疗演示文稿.ppt

肥厚性心肌病的器械治疗  阜外心血管病医院 滕思勇 内容提要 HCM的基本特征 HCM的ICD 治疗进展 HCM的DDD治疗进展 肥厚性心肌病（HCM）是一种复杂的、相对常见的遗传性心脏疾病。 经过40年的严密调查和注册研究，发现 HCM是所有年龄段的患者致残和死亡的重要原因。 由于临床表现、自然史和预后的显著差异，对于心血管专家来说，HCM的治疗依然存在许多争议。 基本特征（1） HCM年死亡率约为1.4%，其中猝死0.7%，心衰0.5%，中风0.2%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生 基本特征（2） 猝死的主要危险因素: 持续室速 家族性猝死史 恶性突变类型（如：β-MHC基因Arg403-Gln的家系） 晕厥史 反复发作的非持续性室速 左室肥厚（室壁≥30mm） 基本特征（3） HCM的基本特征 HCM的ICD 治疗进展 HCM的DDD治疗进展 内容提要 心脏性猝死是肥厚性心肌病患者死亡的常见原因。大约有10％的肥厚性心肌病患者被认为有心脏性猝死的危险性。 肥厚性心肌病猝死高危患者：( 1)猝死幸存者；(2)自发持续性心动过速；( 3)猝死家族史；( 4)不明原因晕厥史；(5)运动后血压反应异常，收缩压不升高反而降低者；(6)左室壁或室间隔厚度≥30mm；流出道压力阶差50mmHg。 50％以上的肥厚性心肌病高危患者10年内将发生心脏性猝死。 肥厚性心肌病是35岁以下运动员心脏性猝死的最主要原因。 心脏性猝死的一级和二级预防的多个前瞻性多中心随机临床试验的结果（AVID、CASH、MADIT、MADIT-Ⅱ、MUSTT、SCD-HeFT、COMPANION）已经充分证明ICD是肯定的效果最佳和唯一可靠的预防心脏性猝死的选择，能够有效降低心脏性猝死高危患者的病死率。 2008年ACC?/AHA?/ESC室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南把SCD一级和二级预防的建议合并，对SCD的一级预防提到更加显著位置，HCM患者出现以下情况为植入ICDⅠ类适应症：1）自发持续性VT、无论血液动力学是否稳定。2）有晕厥史、电生理检查明确诱发有血液动力学不稳定的持续性VT或VF。 肥厚型心肌病患者有一项以上主要SCD危险因素，包括心脏骤停史、自发持续性VT、自发非持续性VT、SCD家族史、不明原因晕厥史、左室厚度≥30mm、运动时血压反应异常，建议植入ICD。------------------ 心脏性猝死（SCD）的发病年龄 Single most frequent cause of SCD in youn competitive athletes in the U.S.. ARVC, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AS, aortic valve stenosis; CAD, coronary artery disease; CHD, *Regarded as possible (but not definitive) evidence for hypertrophic cardiomyopathy at autopsy with mildly increased LV wall thickness (15–19 mm) and heart weight (447±76 g). ?Includes most commonly, Kawasaki disease, sickle cell trait and sarcoid. Maron BJ,Circulation 2009; 119: 1085 – 1092 HCM合并持续性室性心动过速的影像和病理特征 (A)Massive hypertrophy with ventricular septal (VS) thickness of 55 mm. (B) Akinetic thin-walled LV apical aneurysm with midcavity muscular apposition. D, distal (cavity); LA, left atrium; P, proximal (cavity); (B1) Contrast-cardiovascular magnetic resonance shows delayed enhancement (ie, scar) involving the thin aneurysm rim (arrowheads) and contiguous myocardium (large arrow