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第六章 心肌疾病 内蒙古医科大学第四附属医院 心内科 汤万春 讲授目的和要求 心肌病定义与分类 定义 指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。 心肌病定义与分类 分类 1、遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良性心 肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导 阻滞、线粒体心肌病、离子通道病等。 2、混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。 3、获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速性心肌病、 心脏气球样变、围生期心肌病。 第一节 扩张型心肌病 定义 指一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。 病 因 病因不明，可能的病因如下: 1、感染 病毒感染最常见。 2、炎症 3、中毒、内分泌和代谢异常 嗜酒是我国DCM的常见病因。 4、遗传 25%-50%的DCM患者有基因突变或家族遗传背 景，主要为常染色体显性遗传。 5、其他 病 理 1、心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕，常伴有附壁血栓。 2、非特异性心肌细胞肥大、变性，以及程度不同的间质纤 维化病变。 3、瓣膜、冠状动脉多无改变。 临床表现 症状 1、起病隐匿，早期可无症状。 2、充血性心力衰竭表现：活动耐力下降、活动后呼吸困 难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、食欲下降、下 肢水肿等。 3、持续性低血压往往是终末期表现。 4、合并症：心律失常、血栓栓塞等。 临床表现 体征 1、心脏扩大。 2、听诊：心音减弱，可闻及S3或S4，心尖部闻及收缩期杂音，心率快时可闻及奔马律。 3、左心衰竭和右心衰竭体征。 辅助检查 胸部X线： 心影增大（呈普大型）， 心胸比多在50%以上。可 见肺淤血、肺水肿及肺动 脉高压的X线表现，可见 胸腔积液。 辅助检查 心电图检查 缺乏特异性。 超声心动图 诊断及评估DCM的最重要检查手段。可见以下表现： 1、各房室均扩大：“大”； 2、室壁变薄：“薄”； 3、室壁运动普遍减弱：“弱”； 4、射血分数显著降低：“低”。 辅助检查 心脏磁共振检查 用于诊断、鉴别诊断及预后评估。 心肌核素显像（CMR） 常用作鉴别诊断。 冠状动脉CT检查及冠状动脉造影 常用于鉴别诊断。 心内膜心肌活检（EMB） 用于诊断及鉴别诊断。 诊断及鉴别诊断 病史 临床表现 慢性心力衰竭表现。 查体 超声心动图 鉴别诊断 除外心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先心病等原因所致心脏增大。 必要时作EMB检查 治 疗 原则 1、阻止基础病因介导的心肌损害 2、阻断心衰的神经体液机制 3、控制心律失常及预防猝死 4、预防栓塞 5、提高生活质量和延长生存 治 疗 病因治疗 控制感染、戒酒、治疗内分泌疾病及自身免疫病等。 药物治疗 ACEI或ARB、β受体阻滞剂、盐皮质激素受体阻滞剂、利尿剂、洋地黄等。 其他治疗 抗凝治疗、心脏再同步治疗（CRT）、心脏移植、心律失常治疗等。 第二节 肥厚型心肌病 定义 是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。 病 因 肥厚型心肌病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。 表型多样，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。 病 理 大体解剖： 心室肥厚（室间隔肥厚为主），不典型者常见左心室靠近心尖部肥厚。 组织学特点： 心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。 临床表现 症状 1、最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力； 2、1/3患者可有劳力性胸痛； 3、最常见心律失常是房颤； 4、晕厥和晕厥前期症状； 5、猝死。 临床表现 体征 胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。 辅助检查 胸部Ｘ线检查： 心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 心电图： 左室肥大；ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置Ｔ波出现；病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、V5上出现（