[临床医学]B细胞淋巴瘤的规范诊疗.pptVIP

B细胞淋巴瘤的规范诊疗 通州人民医院血液科 B细胞肿瘤WHO分类 目前诊疗中常见问题 一：诊断过程不严谨，缺乏足够资料，导致误诊 非淋巴瘤误诊为淋巴瘤 淋巴瘤长期无法确诊 淋巴瘤分型错误，治疗选择不当 二. 治疗策略不当 未按分层原则选择最优治疗途径 随意更改标准方案的药物品种，剂量 不按照规定时间周期进行治疗 目前诊疗中常见问题 三：不及时评估疗效 耐药患者未能及时更改治疗策略，失去最佳治疗时机 对个体的化疗敏感性无准确把握，容易导致过度治疗或治疗不足 四：部分患者接受过度治疗 一线治疗已结束并获得完全缓解的患者继续进 行无指征的化疗 对部分耐药的难治患者进行无目的性的盲目化疗 目前诊断中需要注意的问题 一：诊断取材 细针穿刺检查结果不能单独作为诊断依据 淋巴结活检需要取得带包膜的完整淋巴结 尽可能不取腹股沟淋巴结活检 二：结合病理检查外的其它辅助检查 流式细胞学 细胞遗传学 基因表达谱 治疗中需要注意的问题 一：按照循证医疗原则对患者合理分层治疗 二：个体化治疗不是随意化治疗，而是根据个体 情况不同，按照循证医疗原则，结合个体情 况，选择合理治疗途径 三：治疗时应兼顾疗效与不良反应，短期及长期 利益，既要避免治疗不足，也要避免过度治疗 B细胞淋巴瘤的规范诊疗流程 一：明确病理诊断 类型、亚型 二：根据危险因素进行分层 分期分组、预后指数 三：患者状况评估 体力状况、并发症、重要脏器功能、经济状况、治疗意愿 四：选择恰当治疗方案 五：定期评估治疗反应，根据疗效进行调整 六：治疗完成后定期随访 七：维持治疗? 滤泡性淋巴瘤(FL) FL临床特点 ? 中老年人，中位年龄59岁，男∶女 ＝1∶1.7 ? 浅表淋巴结无痛性逐渐增大 ? 常累及脾、骨髓、外周血、口咽环 和胃肠道 ? 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 ? 5年生存率72% FL形态学 肿瘤细胞 中心细胞，中心母细胞 组织结构 滤泡+/-弥漫性区域 FL免疫表型 CD10+, bcl-6+, bcl-2+, CD23+/-, CD43-,CyclinD1-, CD5- CD20+, CD79a+, FL遗传学 ? T(14;18)(q32;q21) 70-90% ? Bcl-6基因重排 5-15% FL病理报告 应包括 肿瘤性滤泡的比例 滤泡为主 滤泡75% 滤泡-弥漫混合 滤泡 25%~75% 弥漫为主性 滤泡＜25% 分级（依据肿瘤性滤泡内CB数） 1 ≤5CB/HPF 2 6-15CB/HPF 3a ＞15CB/HPF，混有一些CC 3b 只有CB 如有弥漫大B细胞淋巴瘤区域，应注明比例 FL （1-2度）:治疗指征 入选临床试验 有B症状 自身免疫性血细胞减少 危及重要脏器功能 大肿块 至少6个月肿瘤持续进展 患者希望治疗 单纯化疗治疗FL 无论使用何种化疗方案，均不能改善FL患者的总生存 滤泡性淋巴瘤骨髓受累较多，化疗不能彻底清除骨髓中肿瘤细胞 单纯化疗不能使bcl-2/IgH+细胞转阴，即不能获得分子学缓解 80-90年代，滤泡性淋巴瘤的治疗策略：观望等待(watchwait)，直至疾病进展 2005ASH会议首次发表 免疫化疗可以显著延长初治FL患者的总生存 M39021研究: R-CVP vs.CVP GLSG(德国低度淋巴瘤研究组)2000研究: R-CHOP vs. CHOP M39023研究R-MCP vs. MCP 3个显示免疫化疗改善滤泡性淋巴瘤的长期生存 的随机对照临床试验 滤泡性淋巴瘤推荐治疗方案 一线方案 苯达莫司丁+美罗华 CHOP +美罗华 CVP +美罗华 fludarabine +美罗华 FND +美罗华 放射免疫治疗 美罗华 CTX 苯丁酸氮芥 滤泡性淋巴瘤的维持治疗 新的NCCN指南关于滤泡性淋巴瘤的维持治疗 化疗后继以放射免疫治疗（1类）作为一线巩固或维持治疗 利妥昔单抗的维持治疗（2B类） 滤泡性淋巴瘤（1-2度）:疾病进展 疾病进展应排除转化（组织学证据） 尤在下列情况： LDH? 单一病灶不成比例增大