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新生儿及婴儿期危重先心病介入治疗; 先心病居出生缺陷首位。其中重症先心病(包括动脉导管和/或房间通道依赖型复杂畸形及部分重症简单畸形)患儿出生后在由胎儿型循环过渡到成人型循环时会出现多种循环功能障碍,表现为难以控制的心力衰竭、严重低氧血症或两者兼有,病情重且发展迅速,是新生儿及婴儿期心血管系统危重症之一,需要紧急进行根治或姑息手术。 ; 由于年龄小、体重轻、合并严重血液动力学异常、机体内环境极端不稳定等,多数患儿术前有明显紫绀、心功能不全、严重肺部感染、生长发育不良,增加了心脏介入手术的难度及风险。然而急诊实施紧急的心导管检查以获得准确的心脏解剖畸形和循环参数、施行及时恰当的心脏介入手术来姑息或根治畸形及异常的血液动力学状态非常重要。; 新生儿及婴儿期危重先心病的介入治疗术包括:
① 经皮肺动脉瓣球囊成形术
② 经皮主动脉瓣球囊成形术
③ 主动脉球囊血管成形术
④ 肺动脉瓣射频打孔术
⑤ 球囊房隔造口术
⑥ PDA支架植入术
⑦ 大型PDA封堵术;新生儿肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)
妊娠36+5周胎儿超声心动图:PS, △P 89mmHg
胎儿心血管整体评分 (CVPS): 9 分
出生后超声心动图: PS, △P 104mmHg
BWt: 3.1kg, SPO2: 86%;术前压差: △P 93mmHg术后压差: △P 43mmHg 随访压差:△P 15mmHg(22月);1、新生儿期PBPV指征:伴有明显紫绀的、和/或动脉导管依赖性的严重肺动脉瓣狭窄
2、该法可很好地长期缓解RV-PA压力阶差、紫绀及心力衰竭,需再次手术者< 5%
3、术前需了解右室发育情况,伴有右室发育不良,则不是首选指征
4、术前需了解冠状动脉循环情况,伴有右室依赖性冠脉循环(right ventricular dependent coronary circulation, RVDCC),则是右心室减压的禁忌症;新生儿PBPV近期并发症:
1、短暂心动过缓、早搏、体循环压力不能维持;
2、失血(特别是介入治疗早期器械原因);
3、股动脉、静脉栓塞;
4、CRBBB、短暂的AVB、脑血管意外、意识丧失、惊厥、
三尖瓣及乳头肌断裂、肺动脉瓣撕裂;
5、QTc延长导致室性心动过速。;新生儿PBPV远期并发症:
1、股静脉梗阻:发生率约19%,以婴儿多见;
2、肺动脉瓣再狭窄:发生率约8-10%;
相关因素:球瓣比<1.2:1、术后即刻压差≥30mmHg、瓣环发育不良
3、肺动脉瓣关闭不全:五年以上随访中可达41-88%。
相关因素:扩张次数多、球瓣比>1.3:1、术后即刻压差非常低、体表面积低;新生儿主动脉瓣球囊扩张术(PBAV)
妊娠32周胎儿超声心动图:AS, △P 55mmHg
妊娠38周胎儿超声心动图:AS, △P 78mmHg
胎儿心血管整体评分: 8 points
出生后超声心动图:AS, △P 96mmHg, Wt: 3.3kg;PBAV死亡原因分析:
1、原发疾病程度重,机体各项机能处于失代偿边缘;
2、主动脉壁损伤,血管夹层,血管破裂;
3、心脏穿孔、心包填塞;
4、脑血管意外、意识丧失、惊厥;
5、原发疾病危重,影响肝素等抗凝剂的代谢,促进DIC出现。;新生儿期主动脉缩窄球囊血管成形术:
产后8天的新生儿CoA,体重3.3kg
术前升主动脉压力: 126/61/82mmHg, 跨狭窄部位压差: 77mmHg
主动脉狭窄部位直径与横膈水平降主动脉直径比: 35%;术后压力:AAO105/58/73mmHg, DAO 90/55/66mmHg, ?P15mmHg ;新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术指征:
危重型短段或膜性主动脉缩窄
严重的左心功能不全者
严重的肺动脉高压或其他肺部疾病,可能增加开胸手术风险
近期有颅内出血者
合并其他明显的全身性疾病不适合外科手术者 ;新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术球囊导管选择
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