[临床医学]3小儿疾病.doc

蛋白质-热能营养障碍 PEM 〔概述〕 　热能和(或) 蛋白质不足→营养缺乏性疾病，＜３岁多见 特征：瘦或水肿、体重↓、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱 临床分型：消瘦型（能量供应不足为主）、浮肿型（血清总蛋白浓度40g/L、白蛋白20g/L时） 消瘦-浮肿型 〔病因〕 （一）来源不足1. 母乳不足2. 牛乳或奶粉浓度太低3. 淀粉类食物为主4. 偏食、忌口5. 先天畸形：腭裂、消化道畸形6.双胎、早产 （二）消耗增多　急慢性疾病：腹泻、肿瘤、发热性疾病等 〔病理-病生-临床表现 〕 （一）体重不增→体重下降（二）身高低于正常 （三）皮下脂肪减少→消失 1、顺序：腹部→躯干→臀部→四肢→面部 2、久病肌肉萎缩 （四）新陈代谢障碍 1.糖代谢 摄入↓、糖原合成↓或消耗↑——→低血糖 2.脂肪代谢 脂肪消耗↑→肝脂肪浸润→肝大，肝功能差 晚期肝小→血清胆固醇↓ 3.蛋白质代谢 摄入↓→血清总蛋白、白蛋白↓→水肿（凹陷性） 4.水盐代谢 体液相对多，细胞外液呈低渗性 腹泻脱水时易“四低”： K+、Na+、Ca2+、CO2CP↓ (五) 组织器官功能低下 1.消化功能低下 消化液、消化酶量及活性↓、肠粘膜皱壁变薄、肠蠕动减弱——→腹泻 2.循环功能低下心肌、浊肿、变性——→心缩力↓——→心音低钝、心搏量↓、脉搏细弱——→血压↓ 3.肾功能障碍 浓缩功能↓→多尿、尿比重↓ 4.免疫功能 体液、细胞免疫↓→反复感染（结核菌素试验容易假阴性） 5.神经系统 处于抑制与烦躁交替状态 〔并发症〕 1.营养性贫血2.多种维生素及微量元素缺乏3.易感染 4.自发性低血糖（多见于清晨，突然发生，表现为面色苍白，多汗，四肢冰凉，反应差→神志不清，呼吸、心跳↓→死亡） 〔诊断〕 根据 ①喂养史、原发病 ②体重↓③皮下脂肪↓④生长发育迟缓⑤各器官功能障碍 （二）分型分度 ：消瘦型与水肿型 分度 5岁 Ⅰ° Ⅱ° Ⅲ° 体重均值(％ ) 15-25 25-40 40 腹壁脂肪（cm) 0.8-0.4 0.4 消失 身长 正常 稍低 明显低 器官功能障碍 不明显 有 明显 3岁： 轻度 重度 体重下降（﹪） 15-30 30 伴有不同程度的精神症状，皮下脂肪↓ 三项判断指标： 1．体重低下 该项指标主要反映慢性或急性营养不良。 2．生长迟缓 此指标主要反映慢性长期营养不良。 3．消瘦 此项指标主要反映近期、急性营养不良。 〔治疗〕 原则：积极处理各种危及生命的并发症，去除病因，调整饮食，促进消化功能 维生素D缺乏症（vitamin D deficiency) 概述 1 钙磷代谢失常2 骨骼发育障碍，重者畸形3 ＜２岁婴幼儿常见 〔维生素Ｄ的来源与代谢〕 外源性 →维生素Ｄ ← 内源性?　 (食物)　 　　↓　 (皮肤紫外线照射) 　　　　肝脏 (羟化生成25-OHD) 　　　　　　↓ 肾脏 (羟化生成1,25(OH)2D） 　 ↓ 1,25－(OH)2D (有生理功能) 　　　　　　↓(血循环) 　　 肠、骨、肾 (靶器官) 〔 1,25－(OH)2D生理的功能 〕 1.促进小肠对钙、磷的吸收2.促进旧骨脱钙，促进成骨作用3.促进肾小管对钙、磷的重吸收 〔 甲状旁腺素(PTH)的功能〕 1.促进小肠对钙、磷吸收2.促进旧骨脱钙，抑制成骨作用3.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收 〔维生素Ｄ缺乏症的发病机理〕 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸 PTH分泌增加 PTH分泌不足 收磷减少 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足抽搐症 钙磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨钙化受阻 佝偻病 以骨骼发育障碍为主——佝偻病 以神经、肌肉兴奋性为主——手足抽搐症 维生素Ｄ缺乏性佝偻病(rickets of vitaman D deficiency) 〔病因〕 (一) 日光照射不足 (二) 维生素Ｄ摄入不足 1.食品中含量低2.钙磷比例不当 (三) 生长过快 (四) 疾病及药物影响