[临床医学]白血病-1.pptVIP

白 血 病 概述 是一类造血干细胞的克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑 发病情况 发病率(我国) ：2.76/10万 恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性﹥慢性(5.5:1) ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL 病因和发病机制 一、病毒 : HTLV-I→ATL 二、电离辐射 三、化学因素 :苯、乙双吗啉、氯霉素、 保泰松等 四、遗传因素 五、其他血液病 白 血 病分类 急性白血病 M1(粒细胞未分化型） BM原始粒细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。 M2(粒细胞部分分化型) BM原始粒细胞I型及II型占NEC的30~79%，各 阶段单核细胞20%，分化的粒细胞10%。 M3a (早幼粒细胞粗颗粒型) BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中30%。又分三种亚型： 粗颗粒型(M3a) M3b (早幼粒细胞细颗粒型) 细颗粒型(M3b) M3 (早幼粒细胞型变异型) 变异型(M3v) BM形态近似 M3a或M3b，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。 M4(粒-单细胞型) BM中NEC的原始细胞30% 原粒及以下各阶段粒细胞占30~79% 各阶段单核细胞20%和/或外周血原粒细胞35×109/L。 M4E0 (粒-单细胞变异型) 嗜酸粒细胞NEC的5%，且胞浆中同时出现嗜硷性颗粒，和/或不伴嗜酸性粒细胞。 染色体畸形(ivt 16)。 M5(单核细胞型) M5a(原始单核细胞型):BM中原始单核细胞﹥80% M5b: BM中原始单核细胞﹤80%。 M6（急性红白血病） 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30% 骨髓原红细胞胞体巨大，易见多个核和核分裂相 M7（急性巨核细胞白血病） 原始巨核细胞≥30% 原始细胞增多，核呈圆形、深蓝，胞浆呈伪足状 L1 胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。 L2 胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个 L3 胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。 临床表现 一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热: 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ 高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃ 三 、出血: 原因:主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍,如合并DIC 部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。 四 、器官和组织浸润的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度， 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛， 关节疼痛。 3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。 4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润， 皮肤粒细胞肉瘤。 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。 实验室检查 一、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。 二、骨髓象 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑ 2.某一系列的白血病细胞极度增生≥30%（占NEC） 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。 三、细胞化学染色：协助鉴别各类急性白血病 急性单核细胞白血病，非特异性染色 五、 染色体和基因改变 克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大，仅下列几种异常和分型有一定关系。 1. t(8；21) : 10~15%的AML，主要为M2。 2. t(15；17): AML-M3, PML/RARa 3. inv/del(16)(q22 ) : 5%的AML，主要见于M4E0。 4. t(9：22): 25%的成人ALL，基本上无免疫表型特异性。 5. N-ras癌