儿童慢性肾脏疾病早期筛查文档.pptVIP

儿童时期的各种肾脏病病情很可能会延续到成年。 应注意到生理、心理的变化。 或许会出现焦虑情绪、不配合治疗。 儿科同道要对他们特别关爱，要具体分析病情与患儿和家长、成人肾内科医务人员、社会工作者沟通，与成年患者，尤其是年轻患者交流，关注因疾病对患儿生长发育的影响。 儿童CKD也是一种儿童的“成人病”，需要拓展对CKD深入认识，以期得到良好的疗效，使患儿生活质量不断地提高。 * * 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260 * 硬化性肾小球肾炎晚期。肾皮质中有2个几乎完全硬化的肾小球和1个节段性硬化的肾小球，肾小管萎缩、扩张。 PAS x 100 * 4.IgA肾病： 是儿童常见的血尿原因 主要表现： 为发作性血尿或单纯镜下血尿， 多因上感和运动诱发 诊断：依靠肾活检 光镜下表现为系膜增生性肾炎 免疫荧光显示系膜区以IgA 沉积为主 预后：部分将发展为急、慢性肾功能不全 * Berger病（IgA肾病）。显示肾小球系膜增宽及轻度细胞增生。近肾小球处可见一些萎缩的肾小管。PASx260 * IgA肾病。节段性细胞增生及硬化并与肾球囊粘连，同时可见系膜增生。 PAS x 260 * Berger病。显示系膜区细胞增生及小的电子致密沉积物。 EM x 8600 * IgA肾病。IgA沿毛细血管袢及系膜沉积。 IF x 410 * 5.Alport综合征： 病因：X连锁显性遗传者为主，也有X连锁隐性遗传者，即X染色体长臂Xq22,是基因COL4A5突变，影响Ⅳ型胶元α5链合成而致。 临床：以血尿、神经性耳聋、高频区听力进行性减退、眼部异常、进行性肾功能减退为特点， 病理特征：电镜下肾小球基底膜（GBM）致密层厚薄不均，并有分层、断裂；间质泡沫细胞。 * Alport综合征： 肾小球基膜的典型改变。 上方的毛细血管和部分下方的毛细血管显示致密层增厚并撕裂成多层，层与层之间见许多致密小颗粒， 下方毛细血管基膜(BM)的左侧变薄。 EM x 1300 * 6.薄基底膜病： 特点： 良性血尿/单纯蛋白尿 随访肾功能正常 家族史 肾小球基底膜弥漫性菲薄，无电子致密物 遗传性肾脏病（常染色体显性） * 薄基膜综合征。肾小球外周基膜（bm）致密层明显变薄，系膜上方的致密层（双下角）增厚。 EM x 9900 * 注意两个问题： (1)与Alport综合征鉴别 青少年 肾功能进行性减退 男性多 神经性耳聋、眼异常 阳性家族史 肾间质泡沫细胞、GMB厚薄不均、多层结构、致密颗粒 (2)薄基底膜病主要以血尿为主，合并蛋白尿存在时注意排除合并疾病 (3)基底膜菲薄合并其它疾患如：IgA肾病、系膜增生肾炎 * 7.继发性肾小球疾患所致血尿、蛋白尿： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其它：结缔组织病、内分泌疾病及全身性疾病肾损害 * （二）非肾小球性血尿 1.胡桃夹现象： 定义：胡桃夹现象是指左肾静脉受压而引发的临床症状者。 解剖：左肾静脉行经腹主动脉和肠系膜上动脉之夹角间 特点： （1）左肾静脉受压； （2）引流睾丸或卵巢的静脉淤血； （3）左精索静脉曲张。 * 1972年De Schepper报告 临床特点： （1）非肾小球性血尿； （2）膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧； （3）B超或CT示左肾静脉受压； （4）血管造影除见左肾静脉受压外，还可检测左肾静脉与下腔静脉压； （5）静脉肾盂造影在输尿管周围可见曲张静脉的压迹。 （6）以血尿为主，合并蛋白尿存在时必须排除合并疾病 注意：诊断胡桃夹现象时，应慎重除外器质性肾脏病 * 影像学表现 CT轴位图像： 可显示位于肠系膜上动脉和腹主动脉之间的左肾静脉受压狭窄， 压迫边缘清楚，整齐；狭窄前静脉扩张,直径可达狭窄段2 倍以上 多层螺旋CT重建图像： 可显示左肾静脉位于肠系膜上动脉和腹主动脉之间的狭窄段和其前的扩张段；还可显示左肾静脉与肠系膜上动脉和腹主动脉之间的三维空间关系，测量左肾静脉狭窄段长度。 * * 2.高钙尿症： 定义：正常饮食情况下，24hr尿钙排出0.1mmol/Kg(4mg/Kg)，血钙在正常水平,除外其他继发因素，病因不明者—特发性高钙尿症 常与高尿酸尿症并存 临床特点：血尿、反复泌尿道感染、结石，多饮多尿，继发生长期骨的稀疏、矮小、结石，无明确蛋白尿。 * 高钙尿症的诊断依据： （1）非肾小球性血尿； （2）尿钙/尿肌酐（以mg/mg计）0.2（婴儿期比例更高）； （3）24小时尿钙4mg/Kg； （4）除外继发性高尿钙； （5）对特发性高尿钙症应进一步区别分型。 * 3.尿路感染 血尿，WBC尿（上尿路感染时蛋白尿出现） 尿频、尿急、尿疼、遗尿