免疫球蛋白G4相关性淋巴结病一例-华西医学.PDFVIP

华西医学 2017年4月第32卷第4期 • 633 •   ·短篇报道· 免疫球蛋白 G4 相关性淋巴结病一例 image 朱霞，唐红 四川大学华西医院感染性疾病中心（成都  610041 ）   【关键词】  免疫球蛋白G4 ；淋巴结病；淋巴结肿大   病例介绍　患者，男，27 岁。因 “发热伴全身淋巴结 厚，腹膜及肠系膜后见大量淋巴结显示，双侧腹股沟淋巴 肿大 1 个月”于 2014 年 8 月 27 日收入我科治疗。入院前 结增大。胸部 CT 示：纵隔淋巴结增多，双侧腋窝及颈根 1 个月，患者无明显诱因出现发热，体温最高达 39.9 ℃，伴 部多发淋巴结增大；淋巴瘤待排；双肺未见异常。心脏彩 耳后、枕后、颌下、颈前、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结 超未见异常。骨髓涂片示：有核细胞增生明显活跃，粒红 肿大，最大约 6 cm×5 cm ，无红肿、无破溃，偶伴乏力、头 比 2.06 ∶1，粒系占 60% ，以晚幼粒细胞、杆状核粒细胞、分 9 叶核粒细胞为主；红细胞系占 29% ，以中晚幼红细胞为主， 昏、恶心。外院血常规示：白细胞计数 14.4×10 /L ，中性粒 9 成熟淋巴细胞占 6% ，形态未见明显异常。骨髓活检示：骨 细胞百分比 73.84% ，血小板计数 388×10 /L ，血红蛋白正 常。肝功能示：白蛋白 28.8 g/L ，球蛋白 50.3 g/L ，谷氨酰转 髓增生活跃，少数 CD138 （+ ）、Igκ （+ ）或 Igλ （+ ）之浆细胞 肽酶 114 g/L ，碱性磷酸酶 158 g/L ，余未见异常。免疫全套 散在或簇状分布，IgG （+/– ）、IgG4 （+，4 ～6 个/HPF ），约占 示：免疫球蛋白（immune globulin ，Ig ）A 3.34 g/L ，IgG 有核细胞之 10% ～15%。左侧颈部淋巴结活检示：倾向反 21.79 g/L ，IgM 0.46 g/L ，抗核抗体、可提取性核抗原阴性。 应性增生（淋巴滤泡增生，数量增加，体积小伴套区增生； C 反应蛋白 324 mg/L ，红细胞沉降率 138 mm/h 。淋巴结彩 部分区域 T 区增生）。滤泡间区及髓索较多浆细胞浸润。 色多普勒超声（彩超）示：双侧腹股沟、右下腹肠系膜、双 免疫组织化学染色示浆细胞 C D 1 3 8 （+ ）、I g κ （+ ）或 侧腋窝、双侧颈部淋巴结肿大。腋窝淋巴结针吸活体组织 Igλ （+ ）、IgG （+ ）、IgG4 （+ ，30 ～80 个/HPF ）（见图 1