[医药卫生]溶血性贫血.ppt

浆细胞病 滨州医学院烟台附属医院 张 淑 萍 浆细胞病 浆细胞病（plasma cell dyscrasia）是指浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。 浆细胞病分类 　浆细胞瘤：多发性骨髓瘤、孤立性骨髓　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　瘤、髓外浆细胞瘤、浆细胞白血病　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 巨球蛋白血症 重链病 淀粉样变 意义未明的单克隆球蛋白血症 反应性单株免疫球蛋白增多症 　　　多发性骨髓瘤 含义 病因病机 病理生理和临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 一、含义 多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤。 骨髓内有浆细胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清中出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，尿中出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 二、病因病机 病因不详 电离辐射、化学毒物接触、遗传、病毒、炎症、慢性抗原刺激等。IL-6是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子，能够促进骨髓瘤细胞增生，抑制其凋亡。 三、病理生理和临床表现 对骨骼和其他组织器官的浸润引起的临床表现 血浆蛋白异常引起的临床表现 肾功能损坏 骨骼破坏：引起骨痛、局部肿块 髓外浸润： 1.器官肿大 2.神经浸润 3.孤立性病变 4.浆细胞白血病 骨髓瘤 感染 呼吸、泌尿系统等的细菌、病毒感染。 高粘滞综合征 血液粘滞性增高，血流缓慢、组织瘀血、缺氧，出现头晕、眼花、耳鸣、手足麻木甚至昏迷 。 出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜。出血原因：血小板因素、凝血障碍、血管壁因素 淀粉样变性和雷诺现象 　蛋白尿、管型尿、肾病综合症、肾衰。 机制：（1）本周蛋白沉积于上皮细胞浆内 （ 2）高血钙引起多尿,以及少尿 （ 3）尿酸沉积导致尿酸性肾病 四、实验室检查 血象 贫血，血沉增快，晚期全血细胞减少，甚至成浆细胞白血病。 骨髓象 浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并有质的改变。 多发性骨髓瘤血象 多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞） 血液生化检查 M蛋白血症的检查 蛋白电泳 免疫电泳确定性质和分型 血清免疫球蛋白定量测定 血钙血磷的测定 高钙血症,血磷正常或略高 血清β2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力 白细胞介素6和C反应蛋白 尿和肾功 蛋白电泳图 X检查 早期骨质疏松 典型病变溶骨性损害 病理性骨折 骨显影 五、诊断和鉴别诊断 主要指标 １骨髓中浆细胞＞30％; 2 活组织检查证实为骨髓瘤; 3 血清中有M蛋白:IgG ＞35g/L, IgA ＞20g/L或尿中本周蛋白＞1g/24h 次要指标 １骨髓中浆细胞＞10％~30%; 2 血清中有Ｍ蛋白,但未达上述标准; ３溶骨性病变 4.其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50% 诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标,或者至少包括次要指标1和2的三条次要指标.明确MM诊断后应根据固定免疫电泳的结果按M蛋白的种类进行MM的分型. 　　 鉴别诊断 MM以外的其他浆细胞病 1.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症: 除有M蛋白外无临床表现,既无骨髓病变,骨髓中浆细胞增多也不明显。单克隆免疫球蛋白一般少于10g/L,且经历数年无变化,血清β2微球蛋白正常.个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。 2.巨球蛋白血症: 骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆增生所致,M蛋白为IgM,无骨质破坏,与IgM型多发性骨髓瘤不同。 3.继发性单株免疫球蛋白增多症: 偶见于慢性肝炎、自身免疫疾病、B淋巴细胞瘤和白血病等，这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。 4.重链病：免疫电泳发现重链。 5.原发性淀粉样变性：病理