【医学ppt课件】小儿循环系统解剖生理特点(55p).pptVIP

法洛四联症 P127 Tetralogy of Fallot * 发病率 Incidence 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的10～15％。 存活婴儿中最常见的发绀型先心病， 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。 * 病理解剖 Anatomic athology 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄 是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。 * 正常心脏 法四 * * 病理生理 ＋ 紫绀 * 肺动脉狭窄 病理生理及血液动力学改变 主动脉骑跨 左室血流量减少 右室肥大 紫绀 肺血流量减少 室缺 右向左分流 * 临床表现 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状：发绀为TOF的主要表现 常在生后3～6个月出现 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时才出现 轻度发绀 多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾）甲床等 * 缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持