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出血性疾病概述 西安交通大学第一医院血液科 概念 因止血机制异常而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。 正常止血机制 血管机制 血小板机制 凝血机制 一、血管机制 血管收缩 胶原暴露 释放血管性血友病因子(vWF) 表达组织因子 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA) 二、血小板机制 形成血小板血栓,修复血管 血栓素A2 (TXA2) 收缩血管、诱导血小板聚集 释放血小板第3因子(PF3) 激活FⅫ及FⅪ 三、凝血机制 一)、 凝血活酶生成 二)、凝血酶生成 三)、纤维蛋白生成 凝血活酶生成: 外源性途径 内源性途径 凝血活酶:Ca2+存在下,FⅩa、FV与PF-3形成的复合物。 抗凝与纤维蛋白溶解机制 一、抗凝系统的组成及作用 抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ):占血浆生理性抗凝活性的75%,主要灭活FⅩa及凝血酶,对FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等也有一定作用。 蛋白C系统:蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等 组织因子途径抑制物 肝素:主要抗FⅩa及凝血酶,并促进内皮释放t-PA 二、纤维蛋白溶解系统 一)、组成: 纤溶酶原(PLG) t-PA 尿激酶性纤溶酶原激活剂(u-PA) 纤溶酶相关抑制物 三、凝血异常 先天性或遗传性 获得性 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 五、复合性止血机制异常 先天性或遗传性 获得性 出血性疾病诊断 一、病史 二、体格检查 三、实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验 * *

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