川崎病--皮肤粘膜淋巴结综合症〖医学精品课件〗教材幻灯片.pptVIP

(二)免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE 增高 激活的 CD4+T 细胞增多,CD8+T 细胞减少 总补体和C3正常或降低 (三)心电图检查 (三)心电图检查 (四)胸部X线检查 (五)心脏超声心动图 冠状动脉异常:冠脉壁辉度增强、冠脉扩张、 冠脉瘤、冠脉狭窄等。 冠状动脉异常判断: 依体表面积评估其冠状动脉正常值: 体表面积〈 0.5m2 ,则直径不到2.5mm; 体表面积达0.5 - 1.0m2 ,则直径为2.5 - 3.0mm; 体表面积 1.0m2 , 直径 3.0mm。 关于“冠状动脉扩张”的界定,日本川崎研究委员 会(1984)的定义为: 5岁内超过3.0mm为扩张, 或某段直径超过其邻段的1.5倍为扩张。 myszjpwd-myxr-xm 皮肤黏膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome (M C L S) 川崎病 Kawasaki disease 吉林大学第一医院 川崎病(Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom),是一种病因未明的全身血管炎综合症,幼儿高发,临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。 [发病率] 日本曾有三次发病高峰; 美国自1991年-1993年,平均每年360例; 我国的发病率似较日本为低. [种族] 亚裔人较多,日本民族尤多; [年龄] 多发生于婴幼儿,成人罕见; 男:女 1.35 – 1.5:1; 复发率约1﹪ - 3﹪. [季节] 四季都有; 可区域性流行. [传染性] 至今无直接传染的证据. 1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) 2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品) 基本病理: 　　主要为急性非特异性的血管炎,以小型动脉为重,好发于冠　 　　　状动脉。 冠状动脉病理分期: Ⅰ期(急性期): 1-9天,动脉周围炎,小动脉和静脉炎,中型及　 　　　　　　　　大型的内膜炎症 Ⅱ期(亚急性期) :10-21天,动脉瘤和血栓形成,中型动脉狭　 　　　　　　　　窄,血管壁水肿 Ⅲ期(恢复期) :28-31天,血管的炎症减轻,动脉瘤可逐渐消失 Ⅳ期(慢性期) :数年,瘢痕形成,内膜增厚 双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis 主要症状和体征 口唇及口腔黏膜的变化 Changes in lips and oral cavity 主要症状和体征 肢端变化 Changes in extremities 主要症状和体征 淋巴结肿大 Cirvical lymphadenopathy 主要症状和体征 心血管系统症状和体征 川崎病的心血管病变 冠状动脉炎 血栓形成 心肌缺血或梗死 血管瘤 乳状肌功能失调-二尖瓣反流 心脏炎 充血性心力衰竭 心律失常 动脉血管病变 肺动脉/肾动脉血管炎,肺动脉/肾性高血压 动脉炎、血管瘤:股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动脉等。 无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常 其它 神经系统 间质性肺炎 其它 肺脏 呕吐、腹痛、腹泻 肝大、黄疸 其它 消化系统 尿道炎、脓尿 其它 泌尿系统 (一)血液学检查 白细胞计数升高 轻、中度贫血 血小板计数升高 血沉增快 C反应蛋白增高 * *