系统性红斑狼疮狼疮性肾炎教材幻灯片.pptVIP

1 31 IF: IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂灌”,呈颗粒状或半线状 EM: 电子致密物(系膜区,内皮下,上皮下)颗粒状沉积,少数呈指纹结构 32 病理活动指标:(III或IV) 肾小球节段性坏死 肾小球细胞明显增生 膜内沉淀物 透明血栓,核碎片 33 基底膜铁丝圈样(白金耳样)改变 苏木素小体 大量细胞新月体(毛细血管外增生) 肾小血管病变 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润 34 七、诊 断 35 凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现,伴多系统病变,特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者,均应怀疑本病,应常规检查有关免疫血清学指标。 诊断参照美国风湿病学会分类标准(1982年), 11项标准符合4项或以上即可 36 表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎,累及? 2个关节 浆膜炎 胸膜炎、心包炎 肾脏病变 蛋白尿、细胞管型 神经系异常 抽搐、精神病 血液学异常 溶血性贫血,三系降低 免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 阳性 37 部分患者以肾脏受累为首发表现,起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎,若干月或若干年逐渐出现全身系统受累,密切随访,肾穿有助于诊断。 38 八、治 疗 39 (一)免疫炎症抑制治疗 　1、 肾上腺皮质激素(激素) 　　　作用G０期淋巴细胞,抑制免疫,对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。 应用原则: 首剂要足,减量要慢,维持时间长 40 强的松口服: 初始量:1mg/kg/d, 症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; 维持量:5 ~ 15mg/d; 急性期、活动期:分次给药; 病情稳定:晨顿服。 41 甲强龙冲击: 　　500~1000mg/次×3天 或 1000mg qod×3次 冲击前:寻找感染灶,胸片,尿、痰培养, 口腔涂片找霉菌。 冲击滴注时间30分钟(防猝死)。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。 42 激素副作用 (1) 脂代谢异常: 向心性肥胖、满月脸、水牛背等 (2) 蛋白质代谢异常: 促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成 皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制 43 (3) 糖代谢异常: 血糖升高,类固醇性糖尿病 (4) 消化系统:应激性溃疡 (5) 电解质紊乱: 潴钠、排钾,水肿、高血压等 (6) 对感染抵抗力减弱 44 (7) 造血系统: 多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多 (8) 性功能障碍: 月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮 (9) 神经、精神障碍 (10) 眼:白内障 (11) 运动系统: 肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死 45 激素应用注意事项: ? 低盐、低糖、低脂饮食; ? 合并使用H2受体阻滞剂; ? 控制高血压和/或高血糖; ? 尽早使用活性VitD衍化物,补钙; ? TB史合并预防性抗痨; ? 定期痰、尿细菌和霉菌培养; ? 肝功能损害,强的松 ? 强的松龙 46 2、 免疫抑制剂( ISA) 与激素合用。 ISA:环磷酰胺(CTX) 环孢素A 硫唑嘌呤(AZA) 霉酚酸酯(MMF) 雷公藤多甙 FK506、脱氧精胍菌素、Leflunomide (LEF) 47 2.1 CTX 　　整个细胞周期均有作用,主要增生S相,抗体抑制效果好,对T细胞介导免疫非特异性炎症反应有作用。 美国NIH总结(1992年):CTX冲击治疗减少肾组织纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭。 4