细胞生物学课程第4章细胞膜和物质的跨膜运输.ppt

三、受体蛋白缺损与功能不全 膜受体不仅在信号转导中起重要作用，有些膜受体还介导某些生物大分子的内吞作用，膜受体的异常会引起被转运物质的积累，引起疾病的发生。例如家族型高胆固醇血症、重症肌无力症。 膜受体在结构上和数量上发生缺陷，多数是由于基因突变导致的遗传性疾病。 （一）重症肌无力症 重症肌无力症是一种自身免疫性疾病，患者体内并不缺少乙酰胆碱受体，重症肌无力症的病因是由于体内产生了乙酰胆碱受体的抗体，占据了乙酰胆碱受体，封闭了乙酰胆碱的作用。该抗体还可以促使乙酰胆碱受体分解，使患者的受体大大减少，导致重症肌无力症。 （二）家族型高胆固醇血症 家庭性高胆固醇血症患者是由于LDL受体缺陷；或因受体对LDL连接部位缺失；或因受体有被小窝的缺失，三者都影响LDL受体与LDL在细胞膜表面有被小窝处结合，使细胞对LDL摄取障碍，结果导致血液中胆固醇含量比正常人高1倍，患者出现持续高胆固醇血症，未成年便发生动脉粥样硬化，多死于冠心病。 The end！ * （1）钠钾泵（P-type离子泵） 由2个大亚基、2个小亚基组成的4聚体，实际上就是Na+-K+ATP酶，分布于动物细胞的质膜。 工作原理： Na+-K+ATP酶通过磷酸化和去磷酸化过程发生构象的变化，导致与Na+、K+的亲和力发生变化。对离子的转运循环依赖自磷酸化过程，所以叫做P-type离子泵。每个周期转出３个钠离子，２个钾离子。 Na+-K+泵的作用： ? ①维持细胞的渗透性，保持细胞的体积； ? ②维持低Na+高K+的细胞内环境； ? ③维持细胞的静息电位。 （2）钙离子泵（P-type离子泵） 作用：维持细胞内较低的钙离子浓度（胞内钙浓度10-7M，胞外10-3M）。 位置：质膜、内质网膜。 类型： P型离子泵，每分解一个ATP分子，泵出2个Ca2+。位于肌质网上的钙离子泵占肌质网膜蛋白质的90%。 钠钙交换器（Na+-Ca2+ exchanger），属于反向协同运输体系，通过钠钙交换来转运钙离子。 （3）质子泵 P-type：如植物细胞膜上的H+泵、动物胃表皮细胞的H+-K+泵（分泌胃酸）。 V-type：存在于各类小泡膜上，水解ATP产生能量，但不发生自磷酸化，位于溶酶体膜、内体、植物液泡膜上。 F-type：利用质子动力势合成ATP，即ATP合酶，位于细菌质膜、线粒体内膜、类囊体膜上。 （4）ABC 转运器 最早发现于细菌，是一庞大的蛋白家族，都有两个高度保守的ATP结合区（ATP binding cassette），故名。 一种ABC转运器只转运一种或一类底物，不同成员可转运离子、氨基酸、核苷酸、多糖、多肽、蛋白质；可催化脂双层的脂类在两层之间翻转。 ABC转运器与病原体对药物的抗性有关。MDR （multidrug resistance protein ）是第一个被发现的真核细胞ABC转运器，是多药抗性蛋白，约40%患者的癌细胞内该基因过度表达。 Mammalian MDR1 protein 2.离子浓度驱动的协同运输 靠间接提供能量完成主动运输。所需能量来自膜两侧离子的浓度梯度。 动物细胞中常常利用膜两侧Na+浓度梯度来驱动。 植物细胞和细菌常利用H+浓度梯度来驱动。 分为：同向协同或共运输（symport） 反向协同或对向运输（antiport）。 （1）同向协同和反向协同 1、同向协同（symport） 如小肠细胞对葡萄糖的吸收伴随着Na+的进入。某些细菌对乳糖的吸收伴随着H+的进入。 反向协同 （三）主动与被动运输的比较 性质 ? 简单扩散 ? 促进扩散 (易化扩散） ? 主动运输 ? 参与运输的 膜成份 ? 脂 ? 蛋白 ? 蛋白 被运输的物质 是否需要结合 ? 否 ? (载体蛋白)是 ? 是 ? 能量来源 ? 浓度梯度 ? 浓度梯度 ? ATP水解或浓度梯度 ? 运输方向 ? 顺浓度梯度 ? 顺浓度梯度 ? 逆浓度梯度 ? 特异性 ? 无 ? 有 有 运输的分子高浓 度时的饱和性 ? 无 ? 有 有 第三节 大分子和颗粒物质的跨膜运输膜泡运输 膜泡运输完成大分子与颗粒性物质的跨膜运输。在转运过程中，质膜内陷，形成包围细胞外物质的囊泡，因此又称膜泡运输。细胞的内吞和外排活动总称为吞排作用，又称批量运输。 主要发生在质膜和各种膜性细胞器的物质运输。 根据物质的运输方向分为：胞吞作用和胞吐作用 一、胞吞作用（endocytosis） （一）吞噬作用 （二）胞饮作用 （三）受体介导的内吞作用 二、