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癫癎(Epilepsy) 癫痫课的讲授要点 定义 部分性发作的临床表现(单纯部分性、复杂部分性) 全面性发作的临床表现(失神、GTCS) 鉴别诊断(GTCS与癔症性抽搐、TIA与癫癎、失神与晕厥) 药物治疗的一般原则(选药原则;增、减药;停药注意事项) 癫癎持续状态 第一节 概况 定义:是一组由大脑神经原异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。 特点:突然发生、反复发作。 表现:运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。 发病率:50-70/ 10万;估计我国约有癫癎病人600万。 痫性发作(Seizure) 指每一次发作或每种发作的短暂过程 患者可以同时存在一种或几种痫性发作 正常人也可以偶有一次发作,但不能诊断癫痫。 病因 原发性癫癎----主要由遗传因素所致。 表现:部分性发作;全面发作; 药物治疗效果较好。 继发性癫癎----由各种原因的脑损伤所致。 表现:各种形式的发作类型; 药物疗效较差。 病因及影响因素: 1、遗传 2、脑损伤—在癫痫灶内,在发作间期可以记录到单个神经原细胞膜去极化发作性去极化漂移。( Paroxysmal depolarization shift ) 去极化漂移可以对癫痫的发生和扩展起抑制作用。在细胞膜损伤后,这种效应消失,也是容易至癫痫发生的因素之一。 发病原理 * (一)痫性活动的发生 兴奋增加 病灶神经原放电 (+) 其它神经原 (-) 中间神经原的抑制 ? *(二)原因: 1、兴奋过程增加 2、抑制过程减弱 3、神经细胞膜本身发生病理性改变 痫性活动的传播 1、高频重复放电 大量的兴奋性突触后电位 (强直后易化作用) 2、仅在一个区域皮质传播,不向其它部分扩散的,称单纯部分性发作。 3、在中央前后回内缓慢的扩散 Jackson癫痫 (通过放电后细胞外钾离子增多的过程将兴奋缓慢在局部扩散引起) 4、通过下行投射神经纤维传播到丘脑、中脑网状结构可导致意识丧失 5、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播,兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束,引起继发性全面性强直阵挛发作。 6、源于颞叶内侧、额叶眶部等,痫性活动在边缘系统传播,表现为复杂部分性发作。 7、特发性癫痫的起源目前还不清 癫癎发作的分类: 1、部分性发作 局部起始 (1)单纯性:无意识障碍 (运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状) (2)复杂性:有意识障碍 (3)继发泛化:由部分起始扩展为GTCS 2、全面性发作 双侧对称性发作,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作 3、不能分类的癫癎发作 影响发作的因素 1、内因---遗传 2、外因---环境因素 (1)年龄 (2)内分泌 (3)睡眠 (4)缺睡、疲劳、饥饿、过度换气 第二节、各论 单纯部分性发作 复杂部分性发作 单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直—阵挛发作 全面性发作 部分性发作(Partial Seizures ) 依据发作期间是否有意识丧失又可以分为: ①??? 无意识障碍,单纯部分性发作; ②???有意识障碍及发作后不能回忆,复杂部分性发作 ③???单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直—阵挛发作。 临床表现 1、单纯部分性发作: 癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对侧,发作时程短(〈1分钟 〉,无意识障碍。 ①部分运动性发作 Jackson 癫癎---癫癎放电沿大脑皮质运动区分布顺序,缓慢移动的发作形式。 Todd麻痹---部分性发作后遗留暂时性局部肢体瘫痪或无力。 ②体觉性发作或特殊感觉性发作(Special sensory) 以感觉表现为主的。 ③自主神经发作(Autonomic) 以植物神经症状为主的,发作以青少年为住。 ④精神性发作(Psychomotor) 各种遗忘、情感异常、错觉。 复杂部分性发作(Complex partial seizure) 起始出现精神症状、特殊感觉---- 意识障碍; 自动症; 遗忘症; ?★自动症(Automatism)---病人可以做出一些无意识、目的不明确,反复、机械的动作。在发作期或发作后,意识障碍和遗忘状态下发生的行为异常。 ★遗忘症----病人对发作前的事情和发作后的短暂时间的情况发生遗忘。 单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直—阵挛发作 发作后可回忆起部分发作时的情景,称之为“先兆”。 首先发作的表现,并不能回忆的,称之“部分发作” 全面
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