[医学]第七章 氨基酸代谢.pptVIP

第 八 章 氨 基 酸 代 谢 一、蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 三、蛋白质的腐败作用 一、概 述 二、氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的合成 四、高氨血症 和 氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）、甲硫氨酸的代谢 （二）、半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）、色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行 FH4携带一碳单位的形式： （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 5N N CH2 N10 H2C N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 CH3 5N N CH2 HN10 HC 5N N CH2 N10 C O H 5N N CH2 N10 HC HN 5N N CH2 N10 —— 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5、N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5、N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 4、一碳单位与氨基酸代谢 5、一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5、N10=CH—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 6、一碳单位的生理功能 ① 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 ② 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 嘌呤碱合成的元素来源 N10-甲酰四氢叶酸 N5,N10-甲炔 四氢叶酸 胱氨酸 甲硫氨酸(Met) 半胱氨酸(Cys) 含硫氨基酸 CH2SH CHNH2 COOH CH2—S CHNH2 COOH S—CH2 CHNH2 COOH S CH3 CH2 CHNH2 COOH CH2 1、甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi S CH3 CH2 CHNH2 COOH CH2 CH2 O OH OH P P P ~ ~ 腺嘌呤 + 甲硫氨酸 ATP +S CH3 CH2 CHNH2 COOH CH2 CH2 O OH OH 腺嘌呤 S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 +S CH3 CH2 CHNH2 COOH CH2 CH2 O OH OH 腺嘌呤 SAM +S H CH2 CHNH2 COOH CH2 CH2 O OH OH 腺嘌呤 S—腺苷同型半胱氨酸 SH CH2 CHNH2 COOH CH2 同型半胱氨酸 * SAM为体内甲基的直接供体 2、甲硫氨酸循环 ( methionine cycle ) 甲硫氨酸 S—腺苷同型 半胱氨酸 S—腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH RH—CH3 ATP PPi+Pi 1、半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH 2 半胱氨酸 CH2—S CHNH2 COOH S—CH2 CHNH2 COOH 胱氨酸 2、硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源 SO42- + ATP AMP SO3- (腺苷-5`-磷酸硫酸) 3-PO3H2—AMP—SO3- (3`-磷酸腺苷-5`-磷酸硫酸，PAPS) 腺嘌呤 HO OPO3H2 CH2 O P O OH O SO3- PAPS的结构 *PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 芳香族氨基酸 苯丙氨酸(Phe) 酪氨酸(Tyr) 色氨酸(Trp) CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH OH N H CH2 CHNH2 COOH ④ 转氨基作用的机制： 转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的主要途径。 *通过此种方式并未产生游离的氨。 ⑤ 意义： 3、联合脱氨基作用 定义： 由两种脱氨基方式联合作用，使氨基酸脱下α-氨基产生游离氨的过程。 类型： ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 ①