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心肌病新的定义和分类 河南省人民医院心内科 刘洪智 心肌病定义-1995年WHO/ISFC 伴有心功能障碍的心肌疾病，并根据病理生理学将心肌病分为四型： 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 心肌病新的定义和分类AHA，2006.3 新的定义和分类克服了单纯从解剖形态学分类的局限性，而是从全新的视角，即从分子遗传学角度全面理解心肌病的发病机制，首次将离子通道病列入原发性心肌病范畴。 心肌病新的定义AHA2006 心肌病是一组异质性心肌疾病,由各种不同原因(常为遗传原因)引起的,伴有心肌机械和(或)心电活动障碍,常表现为不适当心肌肥厚或扩张,可导致心血管死亡或心功能不全,该病可局限于心脏本身,亦可为全身系统性疾病的部分表现。 心肌病新的定义AHA2006 新定义将原发性心电活动异常所致疾病列入心肌病范畴，离子通道病是原发的心电疾病，没有明显的组织病理学异常，产生心律失常的心肌结构和功能异常从分子水平局限在心肌细胞膜上。编码调节离子转运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、钾、钙离子通道的生物物理学性质和蛋白质结构，是引起离子通道界面和构型异常的结构基础。 心肌病新的定义AHA2006 新定义明确指出由其他心血管疾病引起的心肌病理改变不包括在心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致心肌病变，亦不包括心肌或心腔内肿瘤。 不建议使