扩张型心肌病2018.pptVIP

扩张型心肌病 7．血清免疫学检查：以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体，有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。 8．外周血病毒检测?RT-PCR检测肠病毒RNA，检测Cox?B-IgM、CMV-IgM、腺病毒-?IgM有助于发现本病与病毒感染的关系，对本病发病学提供新的依据 (四)高血压性心脏病：心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 (五) 冠心病：中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。 再同步化治疗：心脏再同步化治疗是使左心室游离壁和室间隔重新同步收缩，提高左室收缩效率从而提高心脏功能。ACC/AHA起搏指南中，将原发扩张型心肌病或缺血性心肌病导致的药物难治性症状性心衰，心电图中QRS间期≥130ms，心功能为NYHAⅢ/Ⅳ，左室舒张末直径≥55mm，EF≤35%列为双心室起搏的Ⅱa类指征。美国食品药品管理局的CRT指征如下：NYHAⅢ~Ⅳ级，左室EF≤35%，QRS间期≥130ms，已接受优化的药物治疗，正常窦性节律。 （四）、手术治疗 对于严重房室瓣反流的DCM患者，可使用外科手段干预，修复结构正常但功能不全的二尖瓣。DCM患者晚期可使用左心室辅助装置，如患者适应症明确，也可考虑心脏移植。 九、预后 目前已发现多项扩张型心肌病预后不良的预测因子，包括舒张早期奔马律、室性心律失常、高龄等,本型病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。 心肌病定义 心肌病分类 一、扩张型心肌病定义 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）:是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，我国发病率为13~84/10万，我国南京市1992 年的一项调查研究发现 ,60 岁以下人口中的年发病率为 1.3/万。病因多样，约半数病因不详。临床上表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后差，确诊后5年， 二、病因与发病机制 DCM 的病因和发病机制至今尚不十分清楚, 可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用 , 如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为 , 在 DCM 的众多病因和发病机制中 ,除主要与免疫介导(体液免疫、细胞免疫)及家族遗传因素有关外 , 以病毒感染(尤其是柯萨奇 B 病毒)致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切 ,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。DCM 患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等 , 以及有肠道病毒蛋白VP1 的存在 。 三、病理、生理 DCM以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变 病理、生理 组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是不同程度的纤维化等病变混合存在 四、临床表现 症状：早期可无症状，临床主要表现为活动是呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及双下肢水肿等右心功能不全症状。合并心律失常时可表现为心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。持续顽固低血压往往是DCM终末期的表现。发生栓塞时常表现为相应脏器受累表现 体征：主要体征为心界扩大，听诊心音减弱，常可及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。肺部听诊可闻及湿罗音，可以仅局限于两肺底，随着心力衰竭加重和出现急性左心衰时湿罗音可以遍及两肺或哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿等液体潴留体征也叫常见。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积和黄