TTP发病机制及诊疗进展教材教学课件.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展 1 血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ） 为 一 组 罕 见 的 微 血 管血栓出血综合征， 临床主要表现为“ 五联征”： 微血管病性溶血性贫血、 血小板减少、 神经精神症状、 肾脏 受 累 和 发 热， 其 诊 疗 困 难， 死 亡 率 高。 2 ＴＴＰ发病机制 ＴＴＰ分为遗 传 性 和 获 得 性， 后 者 又 分 为 特 发性和继发性。目前认为 ＴＴＰ 发病机制主要涉及以下方面， 其 中 ＡＤＡＭＴＳ１３ 缺 陷 是 ＴＴＰ 发 病 的 中心环节。 3 １． １ 血管内皮细胞受损 血管内皮细 胞 的 生 理 功 能 与 其 分 泌 功 能 密 切相关。感染或炎 症、 药 物、 器 官 移 植、 免 疫 异 常、 高剪切力血流状态、 补体活化产物等均可损伤内皮细胞， 使其发生活化或凋亡， 导致分泌功能异常， 如内皮细胞黏 附 分 子（ Ｐ －选 择 素 等） 过 度 表 达， ＩＬ －６、ＶＷＦ异常释放。近期研究认为内皮细胞受损后更多地表现为活化， 而不是凋亡， 但两者均参与 ＴＴＰ的发生发展。 4 １． ２ ＶＷＦ质量异常 ＶＷＦ是主要由 内 皮 细 胞 分 泌 的 多 聚 体， 具 有参与血小板 粘 附 和 运 载 凝 血 因 子Ⅷ 的 功 能。血 管损伤、 多种激动剂（ 如肾上腺素、 凝血酶等） 均可刺激内皮细胞产生超大