大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断_放射科教材教学课件.pptVIP

锰暴露工人 NAA、Cho、Cr、mI峰无明显变化； 锰中毒工人 NAA峰高可有降低，NAA/Cr比值下降 常见病因—肝豆状核变性 肝豆状核变性又称为wilson`s 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化、角膜色素环。 影像表现：包括CT、MR、超声检查，发现基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性，检查发现肝硬化 。 肝豆状核变性 CT平扫 豆状核对称性低密度影 肝豆状核变性 CT平扫 尾状核、壳核对称低密度 肝豆状核变性 T2WI、FLAIR 尾状核、壳核对称性高信号 肝豆状核变性MRI信号变化 病变早期—铜在脑血管周围异常沉积, 引起局部缺血, 水肿, 导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘, 胶质细胞增生, 甚至坏死、囊变—T2高信号，T1低信号； 晚期— 铜在脑组织中聚集, 铜的顺磁性超过了水肿及胶质增生所致的T2WI高信号而产生T2WI低信号；T1高信号-锰蓄积 临床合理治疗后，MRI异常信号可减小或消失。 治疗前 治疗后 肝硬化后，合并锰蓄积T1高信号 常见病例— 一氧化碳中毒 CO中毒 为生产和生活中较常见的窒息性中毒。主要病理改变脑缺氧后引起脑细胞内水肿，脑血液循环障碍, 缺血性坏死、软化或广泛的脱髓鞘病变。 一部分急性CO 中毒意识障碍恢复后, 经约2～60 d 的“假愈期”,又出现精神及意识障碍，以及神经系统损害—迟发性脑病。 影像学表现：以大脑皮层下白质与苍白球受累最常见, 海马结构与小脑病变较轻，CT呈低密度，MRI对称性T2高信号，T1低信号。 一氧化碳中毒 尾状核、豆状核FLAIR高信号 CO中毒 两侧大脑皮质FLAIR广泛高信号 CO中毒—迟发性脑病 大脑白质受累为主 CO中毒—迟发性脑病 苍白球见坏死灶，DWI无弥散受限，MRA（-） 有机磷农药中毒 急性有机磷农药中毒是我国农村中最常见的急性中毒,有机磷为一种神经毒物，可引起急性中毒性脑病, 出现脑水肿的病理改变；影像学表现为双侧基底节、双侧大脑皮层广泛的低密度或长T1长T2信号, 多为对称性。 有机磷农药中毒 两侧外囊区、枕叶对称性高信号 霉变甘蔗中毒 本病是因食入变质甘蔗引起中枢神经系统损害的中毒性疾病。变质甘蔗中的节菱孢霉菌产生的嗜神经毒素( 3—硝基丙酸) 选择性损害基底节与脑皮质。 CT 显示两侧基底节区出现低密度灶，MRI苍白球、壳核、尾状核对称性T2高信号，严重者脑皮质受累。 霉变甘蔗中毒 双侧壳核对称性T1低信号，T2高信号 甲醇中毒 常见于饮用假酒后导致的甲醇中毒性脑病，主要表现为双侧壳核的变性、坏死、出血或伴皮质下的脑损伤。 酒精中毒昏迷 双侧尾状核、壳核及大脑皮质对称性T2高信号，DWI高信号 H2S中毒 两侧丘脑、大脑白质弥漫对称性高信号 基底节病毒性脑炎 病毒选择性亲嗜基底节而不累及其他部位灰质，原因尚不明。 常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水痘- 带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。 病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。 影像学表现，双侧基底节核团对称性T2高信号，边缘模糊；CT呈低密度。 基底节病毒性脑炎 双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊， 幼儿多见。 基底节病毒性脑炎 双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊 基底节病毒性脑炎 脑炎恢复期——双侧壳核对称性脑软化灶 基底动脉尖综合征 基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径；各种原因该区域动脉闭塞所致中脑、丘脑、枕叶、小脑和颞叶内侧梗死即构成TOBS。 基底动脉尖综合征 基底动脉栓塞 percheron动脉栓塞 起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端的丘脑穿通动脉出现狭窄或闭塞，就会导致双侧丘脑梗死 。 脑静脉血栓形成 因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染致静脉血栓形成。 * 大脑双侧对称性灰质核团病变的MRI诊断 李向荣 广西医科大学第一附属医院放射科 大脑深部灰质核团对称性病变的病因与MRI诊断 大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常见, 往往会造成误诊。 基底核正常解剖及影像学表现 基底核的生理学特点 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响 病因学分类 该病