SAPHO综合征教材教学课件.pptVIP

* SAPHO综合征 Sapho综合征定义 是累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症，包括滑膜炎（synovitis)、痤疮(acne)、脓疱疮(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)的一组疾病综合群。 病因 有文献报道已从SAPHO 综合征患者分离出痤疮丙酸杆菌( Pro pionibacte??rium acnes) , 认为痤疮丙酸杆菌持续性轻度感染能够触发机体自身非特异性的T 细胞免疫反应异常激活 , 从而造成非特异性的炎性损伤。 另一种观点认为SAPHO 是免疫途径介导的疾病, 炎性细胞因子TNF可能与本病的发生及症状的持续有关, 有研究在患者下颌骨病灶中发现TNF高表达, 并且TNF 拮抗剂治疗有效 , 为该观点提供了依据 本病的特征性改变 骨关节病变 皮肤损伤 骨关节病变 骨损害的主要表现为前上胸壁对称性疼痛, 锁骨和肩关节活动受限,腰背痛和腰背活动受限 骨病变的病理学表现为滑膜炎、骨肥厚和无菌性骨炎, 骨炎累及骨皮质或者骨髓腔, 或者两者同时受累, 绝大多数患者骨肥厚发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨。 皮肤损伤 典型的皮肤病变为掌跖脓疱病( palmo plantar pustulosis, PPP) 和痤疮, 脓疱病表现为手掌和脚掌的黄色皮内无菌脓疱, 以掌脓疱病为最常见, 而痤疮表现为爆发性痤疮、聚合性痤疮和化脓性汗腺炎等严重类型。 实验室检查 血沉、白细胞、C 反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白可轻、中度升高, 代表炎症反应 血和皮肤病变处细菌培养多数为阴性,少数报道可有痤疮丙酸杆菌生长 病理检查示骨和皮肤非特异性炎症：无特异性, 急性期骨活检以水肿为主要特征, 伴有大量的多核中性粒细胞和浆细胞, 并有显著骨膜炎; 慢性期以骨质硬化、纤维化为主要特征。皮肤活检以假性脓肿为特征, 细菌培养阴性 。 胸锁肋关节部位病变是SAPHO 综合征较特异的改变 胸锁肋关节部位病变分为三期： 病变初期X线可见局限于肋锁韧带骨化或附着点处骨密度增加, CT 可见软组织肿块, 伴有新生骨形成。 第二期, 病变累及胸锁关节, X 线可见关节面不规则破坏, 关节旁骨质硬化, 第一肋软骨硬化。 第三期, 连续的骨硬化、骨质增生累及锁骨内侧段 胸骨及上肋骨, 附近关节关节炎。 C3 ～ C7、T12 ～ L2 椎体终板骨质破坏、硬化, 前纵韧带骨化, 椎间隙变窄,T12、L1 椎体明显变扁 *