皮肤白细胞破碎性血管炎教材教学课件.pptVIP

皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV） 风湿科 余素君 又名 变应性皮肤血管炎 皮肤坏死性小静脉炎 皮肤小血管性血管炎 概述 是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。 病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。 概述 临床表现以各种皮肤损害为主 部分内脏受累 预后：大多较好，可于数周内恢复 发病率：似系统性血管炎 每年15.4/100万人 男女发病相似 病因 一、感染：发生于感染后1-2周 细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌； 病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒； 真菌：白色念珠菌； 原虫：疟原虫、锥虫； 蠕虫：血吸虫、长蠕虫； 病因 二、药物和化学品 青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤 异种蛋白血清 杀虫剂、除草剂、石油产品 病因 三、免疫异常 冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤 发病机制 免疫复合物型变态反应 Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgG Ag-Ab→补体→肥大c脱颗粒 →组胺→cap扩张，通透性↑ →白c趋化因子和炎症介质→内皮损伤→中性粒c聚集和血管壁炎c浸润 Wbc破坏、溶解→释放胶原酶和弹性蛋白酶类→破坏血管壁→血管炎 临