高连君杨延宗心律失常心肌病--2010海河会杨延宗.ppt

持续性心室率加快 心肌能量耗竭 + 能量利用障碍 心肌组织血流量下降 + 心肌收缩储备能力下降 LV舒张末期容积增加 心脏扩大+心脏泵血功能下降 缺乏特异指标确诊，需进行排除性诊断 单纯性TIC易诊断，不纯性TIC较困难 结合病史+心律失常心室率+临床特征+治疗反应过程 根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序+基础心脏病伴随情况 确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复正常 胡*，男，64岁，早博史3年，发现房颤持续1年近2月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大 有效治疗房颤对射血分数的影响 刘**，男，16岁，心悸、气短伴体力下降1年余，UCG显示 LV60mm,EF45%平时ECG/Holter ECG：频发室早， 外院诊断：扩张性心肌病 刘**，男，16岁，心悸、气短伴体力下降1年余，UCG显示心脏扩大（LV56mm） 导管消融治疗后心电图正常、症状消失、6月时心脏恢复，已随访7年 高连君 杨延宗 大连医科大学附属第一医院 （第六届海河之滨心脏病学会议） 2010-7-10 ，8：50~9：10， 天津 心律失常性心肌病的认识与处理 (Recognition and Management of Tachycardiomyopathy) Campus 1 Campus 2 Campus 3 病 例 介 绍 诊 断：心动过速性心肌病？ ECG: 快心室率房颤 ， UCG: 心脏扩大、射血分数低 男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年，劳累性呼吸困难2年，加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难 无其他结构性心脏病证据，RFCA控制AF后症状消失，心脏大小恢复，心功能正常（已随访3年） 病 例 介 绍 诊 断：心动过速性心肌病？ 男，62岁，既往体健，近3月出现劳累性呼吸困难，平时少量饮酒 心电图和动态心电图示持续性房颤（平均心室率118次/分） UCG:LA扩大，心室普遍性收缩功能障碍，EF23%，中度到中度的TR、MR 治疗：美托洛尔+地高辛+ACEI+华发林治疗 6周后食道超声除外血栓后电复律成功，一直维持窦性心律 12周后UCG:LA正常，EF正常，二、三尖瓣返流消失，症状消失 心律失常性心肌病 2006 肥厚性(HCM) 扩张性(DCM) 致心律失常性(ARVC) 限制性(RCM) 不定性 家族性 非家族性 心动过速 性心肌病 扩张型心肌病 （非家族性） 的一种类型 心律失常性心肌病 定义与类型 AHA -- 2008年 获得性心肌病的一种类型 原发性心肌病 遗传性 混合型 获得性 心律失常性心肌病 机制与表现 持续性心室率加快 心肌能量耗竭 RAS系统激活 心脏交感神经反应能力下降 心肌结构和细胞外基质重构 心肌收缩储备功能下降 心脏扩大与心泵血功能下降 心律失常性心肌病 定义与类型 无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良 --单纯性心动过速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy） 无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素 有或无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良 --不纯性心动过速性心肌病（Impure Tachycardiomyopathy） 基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害 由于过快和过慢、规律和不规律心室率均可导致 故建议采用“心律失常性心肌病”的名称 Tachymyopathy Arrhythmyopathy 心律失常性心肌病 诊断与鉴别 心律失常（持续存在 / 无休止性） 心脏扩大（继发性 / 进展性） 心功能不全（多为轻中度症状） 心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性) 单纯性心律失常性心肌病诊断 （无其他器质性心脏病证据） 症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小 心律失常性心肌病 治疗与策略 药物治疗—控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性） 导管消融治疗—根治心律失常（成功率95%；房颤70%） 部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入 8 mg 30 射频消融仪 背部电极板 消融电极 房性快速型心律失常 --房颤/房扑 --窦速/房速/室上速 室性快速型心律失常 --室早 --室速 --束支折返性室速 其他 --缓慢型心律失常 --持续性快速心房/心室起搏 心律失常类型与心电图 心律失常性心肌病 快速心律失常每天发作超过总时间的10％ ～15％ ，可导致心肌病 心律失常性心肌病 房颤—良性心律失常？？ Holter心电图：全程房颤，平均心室率，12