儿科疾病川崎病.pptVIP

临 床 医 学 八 年 制 课 程 儿科学 川崎病 SyndromeKawasaki Disease PEDIATRICS 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内容提要 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响 中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 概 述 1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁 男:女=1.5:1 发病率逐年增多，居继发性心脏病首位 呈散发或小流行 20%发生冠状动脉损害（CAL） 概 述 感染细菌病毒尼克次体……  病因和发病机制 病因不清 遗传背景 家族发病 双胎发病 …… 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 病因和发病机制 发 病 机 制 Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链 病因和发病机制 发 病 机 制 病因和发病机制 发 病 机 制 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 期 别 时 间 病 理 表 现 I期 1～2周 大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 Ⅱ期 2 ～ 4周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 Ⅲ期 4 ～ 7周 中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞 Ⅳ期 7周～数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通 病理学改变 发热:持续1 ～ 2周或更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂 临床表现 口唇皲裂 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑 临床表现 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 临床表现 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）； 少数可有心肌梗死。  心脏表现 间质性肺炎； 无菌性脑膜炎； 消化道症状, 关节炎等。 其他表现 血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2～3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高；免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑心电图：ST-T改变；胸片：可呈间质性改变。  实验室检查 无特异性实验室检查 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 超声心动图 实验室检查 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 超声心动图 左侧冠状动脉扩张 超声心动图 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 超声心动图 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 冠状动脉造影： ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大  发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准 诊断与鉴别诊断 ＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注射完，发病10天内使用 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者应延长治疗 治 疗 控制血管炎症 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要 时行冠状动脉搭桥术 抗血小板聚集 对症治疗和手术治疗 为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁  增厚和功能异常复发率为1%～2%无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面