紫癜性肾炎教材教学课件.ppt

多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和(或)上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血,多自限性, 严重肠道出血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛,但无肌紧张 紫癜肾炎的肾外表现 --腹部表现 内镜特点 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与肠道血管走行相符 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度及病变持续不愈的病程相关 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于胃和结肠 紫癜肾炎的肾外表现 --腹部表现 右下图:胃镜下显示,在十二指肠降部有粘膜下红斑和出血 紫癜肾炎的肾外表现 --腹部表现 结肠镜:回肠末端溃疡,粘膜下出血 紫癜肾炎的肾外表现 --腹部表现 四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多见 主要为局部疼痛肿胀 呈游走性、反复性发作 经数日而愈,不留关节畸形 紫癜肾炎的肾外表现 --关节表现 毛细血管脆性试验:半数以上阳性 毛细血管镜:毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎性反应 尿常规:血尿,蛋白尿,管型尿 血小板计数、功能及凝血均正常 无特异性血清学试验指标, IgA, IgA-RF, 含IgA的免疫复合物可增高 紫癜性肾炎的实验室检查 过敏性紫癜病程中(多数在6个月内) ,出现血尿和(或)蛋白尿 注意 血小板计数、功能及凝血检查正常 小部分患儿即使多次尿常规正常,肾活检已有肾小球及小管间质病变 紫癜性肾炎的诊断标准 --2000年中华儿科学分会肾脏病学组 尿微量清蛋白增高:提示肾小球滤过膜屏障损伤 尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿视黄醇结合蛋白、尿β2 微球蛋白增高:肾小管早期损伤指标 紫癜性肾炎的早期诊断 紫癜性肾炎 IgA肾病 紫癜性肾炎与IgA肾病的比较 仅18.6%完全缓解,48.6%留无症状性血尿和(或)蛋白尿 多,均有皮肤紫癜,59.2%胃肠症状,46.7%有关节痛 肾外症状 少,仅3.2%有腹痛 光 镜 46.2%有球性硬化、40.0%节段硬化, 12.9%节段内皮增生 4.5%球性硬化, 7.5%节段硬化, 56.7%节段内皮增生 电 镜 电子致密物稀疏、松散,沉积部位分布较广泛,位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内 电子致密物成密集团块状,主要局限于系膜区及旁系膜区 62.7%肾小球免疫沉积物中含IgG 8.1%肾小球免疫沉积物中含IgG,多为IgA伴IgM和(或)C3沉积 随访2年预后 62.7%完全缓解 免疫荧光 张启东, 等.临床和实验医学杂志,2005,3 防治感染 清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫 切断过敏原接触途径,避免可能致敏的食物及药物等 紫癜性肾炎的治疗 --消除致病因素 荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿 用抗组胺药氯雷他定(开瑞坦)5 mg( 30 kg) 或10mg ( 30kg),每日1次,也可用扑尔敏(氯苯那敏)或异丙嗪 改善血管通透性药:维生素C,芦丁等 紫癜性肾炎的治疗 --皮肤损害 荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿 静脉用钙剂 H2 受体阻滞剂西咪替丁 竞争性拮抗组胺,改善血管通透性,减轻皮肤粘膜及内脏水肿及出血 20~40mg/(kg·d),分2 次静滴,1~2周后改15~20mg/(kg·d),分3次服,持续1～2周 紫癜性肾炎的治疗 --皮肤损害 对尿常规轻度改变(即镜下血尿,轻微蛋白尿) 、肾功正常、肾活检仅轻微或呈局灶性系膜增生者, 先对症处理(水肿、高血压者,予利尿及降压),随访观察,定期监测 症状较明显:用激素,激素对大多数患者有效, 紫癜性肾炎的治疗 临床表现为肾炎综合征或肾病综合征,急进性肾炎 病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者 紫癜性肾炎的治疗 --激素适应证 泼尼松1~2 mg/(kg·d) ,疗程3 个月,必要时可适当延长 甲泼尼松龙冲击 15~30mg/(kg·d),每日或隔日1 次,3 次为1 疗程 静滴1.5~2h,防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电图 冲击间隙及完成后,继续泼尼松1mg/kg, 渐减量停用 紫癜性肾炎的治疗 --激素用法 适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎 与激素联