自身免疫性肝病教材教学课件.ppt

自身免疫性肝病（Autoimmune liver disease AILD）诊治进展 . 分类 自身免疫性肝病（ autoimmune liver diseases, AILD） 1、以肝炎为主型 即自身免疫性肝炎 （autoimmune hepatitis, AIH）2、以胆系损害及胆汁淤积为主型原发性胆汁性肝硬化PBC、原发性硬化性胆管炎PSC 3、 AIH、 PBC、 PSC这三种疾病中任意两者的重叠综合征 自身免疫性肝病病理 临床表现、实验室检查、影像学检查 AIH 为间歇进展性慢性肝病 主要特征包括轻重不一的肝炎症状 临床表现多种多样，疲乏、 嗜睡 、小关节痛 、肌肉酸痛 、皮肤瘙痒及女性月经过少。可同时合并其他自身免疫性疾病。 免疫学异常 高球蛋白血症，自身抗体阳性，汇管区周围肝细胞炎性病变(界面性肝炎)突出，对皮质激素及免疫抑制剂治疗的疗效反应好， AIH诊断标准 PBC PBC 为胆汁淤积性慢性肝病 主要特征为肝内小胆管进行性非化脓性炎性破坏及自身免疫特征。 PBC 患病人群中 95%为成年女性 临床表现：无症状性胆汁淤积症见于 40%-60%的PBC患者中 。 出现症状者的主要临床特征为疲乏 肝区不适 肝脾肿大 黄疸 偶有合并黄斑瘤 多数(72.4%)合并有肝外自身免疫病的表现 。其中部分病例 24.1% 可以以肝外表现作为PBC 首发症状而先于肝病的症状。 PBC组织学分类 PBC 诊断过程 PSC的胆管造影典型表现 一般使用联合方案（泼尼松龙30 mg/d 和硫唑嘌呤50 mg/d）作为AIH 的初始治疗。单用硫唑嘌呤50mg/d作维持治疗也可行，这时泼尼松（或泼尼松龙）可每月减量2.5 mg， 直到完全撤掉。亦可加用熊脱氧胆酸（UDCA）10 mg/kg 以减少泼尼松（或泼尼松龙）的用量直到缓解，甚至可在泼尼松（或泼尼松龙）完全撤掉后仍继续使用UDCA。建议在肝组织学改善后仍应继续维持治疗至少6 个月，总疗程不少于2 年。 单独足量泼尼松（或泼尼松龙） （0.5～1.0 mg/kg）也能改善临床症状、实验室和组织学指标。泼尼松（或泼尼松龙）剂量较大时可每1～2 周减量5～10 mg。剂量至15 mg/d 时，可每1～2 周减量2.5 mg，直到维持剂量。典型的泼尼松（或泼尼松龙30mg/d）维持剂量为5～10 mg/d。 AIH 缓解的定义：症状消退，血清ALT 和AST、胆红素和血清丙种球蛋白和（或）IgG 水平恢复正常，以及肝组织学改善（恢复至正常或仅有轻微汇管区肝炎）。 AIH治疗 AILD的治疗 1、免疫抑制治疗在PBC 或PSC 的治疗中无明显疗效。 2、UDCA （13～15 mg/kg）可显著改善PBC 患者的肝脏生化参数，而且对PBC 患者的远期生存期有明显益处， 是PBC治疗的首选药物，也是唯一被美国食品和药品管理局（FDA）批准1. 3、瘙痒：考来烯胺、利福平 4、骨质疏松：维生素D钙、磷酸二氢盐等药物 5、肝移植