结节病诊治进展1结节病定义2流行病学病因学.PDF

1.结节病定义 结节病诊治进展 结节病是一种多系统病变，好发于中青年，通常表 现为双侧肺门淋巴结对称性肿大，肺部浸润，眼和 皮肤损害。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经 系统、肌肉、骨骼及其他脏器也常有受累。确立诊 断依靠临床影像学证据及病理发现非干酪样肉芽肿 海军总医院呼吸内科 性病变，同时需排除所有已知原因及继发性的肉芽 全军结节病专病中心 肿病。本病的起病情况与预后有关，急性起病，仅 表现为结节性红斑或无症状双肺门淋巴结肿大的病 段蕴铀 人通常可以自愈，而起病隐匿，伴有多系统受损的 病人预后不好，常进展为肺或其他脏器纤维化 ATS,ERS,WASOG: Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160. pp 736-755 2.流行病学 国内的结节病发病情况目前尚无可靠数据统 估计全球总发病率男性为16.5/10万，女性为 计 19/10万，女性发病率略高于男性。 我院2002统计国内文献报道的结节病1 842 北欧国家发病率最高，为5-40/10万，而日本 例，男女之比为1 ∶1.7；平均年龄为(44.0 的年发病率只有1-2/10万 ±0.6) 岁,其中男性年龄比女性明显为低。 20 －39岁是发病的高峰期 社会经济地位与结节病的发生没有明显关系 病因学 Izbicki等报道在参加2001年世贸中心救援的 消防队员中，结节病肉芽肿样肺部病变的发 总体来说目前病因仍不清楚 病率升高* 遗传因素：家族聚集性 Edward 等随访27年，发现美国海军服役人 环境因素：火炉、花粉，一些无机物、农药、 员的结节病发病率是普通人群的2倍** 和霉菌 * Izbicki G, Chavko R, Banauch GI, et al.World Trade Center “sarcoid-like”