* * * * * * * * * 三、鸟氨酸循环(Ornichine cycle) 尿素循环 1) 氨甲酰磷酸的生成 2) 瓜氨酸的形成 3) 精氨酸代琥珀酸的形成 4) 精氨酸的生成 5) 尿素的生成 整个合成过程中,氨甲酰磷酸合成酶是调节酶 尿素合成的主要器官:肝脏,当肝功能受损时,尿素合成受阻,血氨↑,称高血氨症。 线粒体 胞浆 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 氨甲酰磷酸合成酶 氨甲酰磷酸合成酶 N-乙酰谷氨酸 氨甲酰磷酸 乙酰-CoA 谷氨酸 N-乙酰谷氨酸合酶 氨甲酰磷酸合酶 三种去路 1) 合成非必需氨基酸——转氨作用 谷氨酸 + α-酮酸 α-酮戊二酸 + α-氨基酸 2) 转变为糖及脂肪 生糖氨基酸:通过α-酮酸转变为糖代谢的中间产物的AA。 Ala Arg Asp Cys-Cys Cys Glu Gly His Pro Hyp Met Ser Thr Val 生糖兼生酮AA;α-酮酸既可转变成糖又能转变为酮体的AA Try Phe Lys Ile Tyr 如酪氨酸 → 乙酰乙酸 + 富马酸 生酮AA:α-酮酸变成酮体的AA Leu (Lys), Leu →乙酰乙酸+乙酰CoA 3) 氧化成CO2和H2O,产能,进
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