蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱临床生物化学教研室罗.PPT

 （二）血浆蛋白质的分类 2.功能分类法 （三）影响血浆蛋白质浓度的因素 疾病时血浆蛋白质的浓度变化被体内类固醇激素的状态复杂化，包括类固醇激素治疗、妊娠和口服避孕药。 正常图谱 肾病综合征 多发性骨髓瘤 三、血浆蛋白质及其异常 1.生理功能 作为运载蛋白和组织修补材料。 RBP是转运视黄醇的蛋白质。 TTR能转运T4，大约占结合T4的10％甲状腺素结合球蛋白约占结合甲状腺激素的75％清蛋白结合甲状腺激素的其余部分。 在血浆中RBP与TTR以1:1比例结合成复合物可避免小分子RBP从肾小球滤过，减少RBP释放到非靶细胞中。 2.临床意义 （二）清蛋白 1.代谢 肝细胞合成，每天11～14.7g 肝脏合成储备能力很大，在肾病综合征时合成速率可增高到正常的300％以上 半寿期约15～19天 遗传性变异达80多种 （1）保持血浆胶体渗透压 （2）重要的营养蛋白 （3）血浆中主要的载体蛋白 （4）具有缓冲酸碱物质的能力 3.临床意义 低ALB血症见于下述许多疾病情况： （1）清蛋白合成不足： ①急性或慢性肝脏疾病； ②蛋白质营养不良或吸收不良 （2）清蛋白丢失： ①由尿中丢失；②胃肠道丢失； ③皮肤丢失 （3）清蛋白分解代谢增加 （4）清蛋白的分布异常 （5）无清蛋白血症 （三）α1-抗胰蛋白酶(α1-AT或AAT) 2.临床意义 （四）α1-酸性糖蛋白 (α1-AG或AAG)  1.生理功能 2.临床意义 （五）触珠蛋白 1.生理意义 2.临床意义 （六）α2巨球蛋白 (α2-M 或AMG) 2.临床意义 含铜的α2球蛋白，每分子含6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色。95%的血清铜存在于Cp中，另5%呈可扩散状态。血循环中Cp为铜没有毒性的代谢库。 1.生理功能 2.临床意义  从小肠进入血液的Fe2+在血液中被铜兰蛋白氧化为Fe3+，再被TRF的载体蛋白结合。 每种细胞表面都有TRF受体，此受体对TRF-Fe3+复合物比对TRF的载体蛋白亲和力高得多，与受体结合后，TRF-Fe3+被摄入细胞。 TRF-Fe3+复合物可将大部分Fe3+运输到骨髓，用于Hb合成，小部分则运输到各组织细胞，用于形成铁蛋白，以及合成肌红蛋白、细胞色素等。 1.生理功能 2.临床意义 所有TRF上结合的铁量为TIBC。从TIBC可间接计算TRF含量及TRF的铁饱和度： TRF（mg/L）=TIBC(μg/L)×0.70 铁饱和度（％）＝血清铁/TIBC×％。 由于假设所有血浆铁都结合到TRF上，所以由上式估计的TRF浓度比真实值高出16％～20％。而当TRF结合铁到半饱和时，部分铁会结合到其他蛋白如清蛋白上。 目前TRF的免疫比浊测定法已在许多实验室使用，因而已在很大程度上代替了TIBC的测定。 TIBC(μg/L) = TRF（mg/L）×1.43 1.生理功能 CRP不仅结合多种细胞、真菌及原虫等体内的多糖物质，在钙离子存在下，还可以结合卵磷脂和核酸。 CRP可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用，结合后的复合体具有对补体系统的激活作用，表现炎症反应。 2.临床意义 （十）血清淀粉样蛋白A（SAA) 属于急性时相反应蛋白，分子量为12KD，由104个氨基酸残基组成。 1.生理功能 参与机体的防御反应，调节免疫系统，清除细菌，抑制白细胞氧爆发，抑制血小板活性，有抗凝作用，可能参与胆固醇逆转运。 2.临床意义 增高见于急慢性炎症，病毒感染、肿瘤、营养不良等急性心梗病人血浆SAA浓度比健康人可高2000倍之多。目前认为，SAA是冠脉血管病变活动性的标志。 四、其他体液蛋白质 （一）尿液蛋白质 （二）脑脊液蛋白质 氨基酸血症 氨基酸尿症 遗传性氨基酸代谢紊乱的缺陷酶 及其血中增高的成分 苯丙酮酸尿症 酪氨酸血症 含硫氨基酸代谢紊乱 同型半胱氨酸 二、继发性氨基酸代谢紊乱 继发性氨基酸血症或氨基酸尿症住哟啊发生在肝脏和肾脏疾患以及烧伤。 1.肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡 芳香族氨基酸（AAA)和丙氨酸在肝脏降解，而支链氨基酸(BCAA)在肌肉、肾及脑中降解. 正常情况下， BCAA/ AAA比值3.0~3.5，慢性肝病时可降至2左右，降至1左右，往往发生肝性脑病。 2.肾小管损害和伸进去小管的功能障碍引起。 二、