内科学(第七版)循环系统疾病第五章 先天性心血管病.docVIP

第五章 先天性心血管病 第一节 成人常见先天性心血管病 先天性心血管病(collgenital cardiovascular diseases)是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形(malformation)。病儿出生后可发现有心血管病变，为儿科常见病。先天性心血管畸形种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。有些出生后即不能成活，或短时间内不经过手术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊，属儿科的范畴；另有一些先天性心血管畸形其血流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然存活至成年。这一部分患者在成人心血管疾病中也占一定比例。本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。 有关先天性心血管病的病因发病情况及分类等，请参照儿科学相关章节。 一、房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是最常见的成人先天性心脏病．女性多于男性，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 【病理解剖】 房间隔缺损一般分为原发孔缺损、(prirnum atrial ddect)和继发孔缺损(secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发(包括卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心)。房问隔缺损的大小有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但 【病理生理】 房间隔缺损对血流动 左向右分流必然使肺循环血流量(Qp)超过体循环血流量(Qs)，一般以Qp／Qs值Qp／Qs2：1者称之为小房间隔缺损，而Qp／Qs≥2：1者为 持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从 【临床表现】 单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为l 5％患者因重度肺动脉高压出现右向左Eisenmenger综合征。 体格检查最典型的体征为 【特殊检查】 心电图：典型病例所见为右心前导联QRS波呈rSr 或rSR 或R波伴T波倒置，电轴P-R延长。 X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。 超声心动图：除可见肺动脉增宽，右房、右室增大外，剑突下心脏四腔图可显示房间Qp／Qs值。 心导管检查：典型 【诊断及鉴别诊断】 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。 【治疗】 非手术介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：在开展非手术介入治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起 【预防】 一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭t其次为肺部感染，肺动脉 三、窒间隔缺损 室问隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，在左、右心室之问存在一直接开口。室问隔解剖上由流人道、肌小棵部、流出道三部分构成，三者均与位于主动脉瓣下的 Ⅰ型肌型缺损，指缺损周边均为肌肉结构，可位于以上三个部分中的任何一部分； Ⅱ型膜周部缺损，指缺损周边除肌肉结构外，有一部分由房室瓣或动脉瓣间延伸的纤 Ⅲ型为动脉瓣下缺损，缺损周边主要由主、肺动脉瓣延伸的结缔组织构成，仅见于流 【病理生理】 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增Eisenmenger综合征。 【临床表现】 一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。 (一)小型室间隔缺损 住收缩期五仃心事之问仔存明显压力阶劳，但左向右分流量不大，Qp／Qs1．5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般0．5cm2／m2(BSA)，有称之为Roger病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无明显亢进。 (二)中型室间隔缺损 左、右心室之问分流量较大，Qp／Qs为15～20，但右心室收缩期压力仍低于左心0.5～10 cm2 /m2(BSA)。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴P2可轻度亢进。．部分患者有劳力性呼 (三型室闻隔缺损 左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，Qp／Qs20。因血流动P2亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。心电图：成人小室间隔缺损心电图可以正常或在V导联出现rSr图形；中等大室间V5导联R波增高、q波深而窄、T波高尖等左室容量负荷过重的V1导联呈现右室肥厚图形；大室间隔缺损时常以右室肥厚图形为主。 X线检查：成人小室间隔缺损X线片上可无异常征象；中等太室问隔缺损可见肺血增1／3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室增大 超声心动图：用以确定诊断同时可以测定缺损大小+及部位，判断心室肥厚及心腔大Doppler技术还可测算跨隔及跨(肺动脉)瓣压差，并可推算Qp／Qs值，是