运动系统先天畸形.pptVIP

运动系统先天畸形 一、先天性肌斜颈 颈部倾向一侧，下颏转向另侧的畸形称为斜颈畸形；先天性肌斜颈（congenital torticol-lis）是特指因胸锁乳突肌纤维性挛缩而引起的斜颈畸形，主要是异常分娩过程中胸锁乳突肌损伤后出血、机化、纤维化和挛缩所致。 鉴别诊断 颈椎先天性发育异常引起的骨性斜颈，颈部炎症和眼肌异常引起的斜颈相鉴别。 治疗 越早，效果越好。 1岁以内婴儿胸锁乳突肌尚未发生挛缩时，可手法矫正；局部热敷，按摩，扳正、固定。 1岁以上婴儿胸锁乳突肌已有挛缩，需手术治疗；切断胸锁乳突肌胸骨头与锁骨头，术后用沙袋或石膏固定颈部于过度矫正位。 年龄较大、挛缩严重者，须切除胸骨头与锁骨头各2cm，并充分解除胸锁乳穿突肌周围组织的继发挛缩。已发生颜面不对，仍有采用的价值。 先天性并指 先天性并指（congenital syndactylia）亦称蹼指，是指相邻两指之间以骨与关节或仅以软组织相互连在一起的一种畸形，单纯软组织相连者居多。须手术施分蹼术。 多指畸形（polydactylism） 多指畸形（polydactylism）是指正常5指之外又生出多余手指的一种畸形。仔细观察手指功能，结合X线片所见，判定正指与副指，然后将副指切除。 先天性髋关节脱位 先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）是指因先天性因素影响髋关节发育，使股骨头脱出于髋臼之外的一种畸形。确切病因不明。 临床表现与诊断 1、症状与体征 站立前期： 双下肢不等长，扶站时踏床无力，两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患肢臀部皮皱加深增多，会阴部增宽，患侧髋关节常处于屈曲位，不能伸直，髋。关节外展受限。向下牵拉患肢有弹响声或弹响感，患侧股内收肌紧张挛缩，髋关节屈曲外展试验阳性，Ortolani 及Barlow试验（弹进及弹出试验）阳性。 脱位期：表现为步态异常：单侧髋关节脱位时呈摇摆步态，双侧髋关节脱位时呈鸭行步态；双侧髋关节脱位者站立时骨盆前倾，臀后耸，腰前凸增大；Allis征阳性，打气筒试验阳性，单足站立试验（Trendelenburg征）阳性，内收肌紧张，髋关节外展受限。 （1）新生儿骨盆片的观察与判定Y线为双侧髋臼软骨（又称Y形软骨）中心点连线的延长线；h为股骨颈上端最高占到Y线的垂直距离；A点和B点之间的距离为f。正常情况下h﹥f，髋关节脱位时，h变小，f增大，若h﹤f，可诊断髋关节脱位，若h﹦f，则可疑髋关节脱位。 （2）髋臼角（髋臼指数）测定：髋臼角是指髋臼的倾斜度，常用来判定髋臼的发育状况。从Y形软骨中心点向骨性髋臼顶部外上缘最突出点的连线为C线，正常新生儿为30°～40°，1岁为23°～28°，3岁为20°～25°。髋臼角增大，提示髋臼发育不良。 从髋臼外上缘最高点向Y 线作一垂直线，将髋臼划分为四个区（图69-3），正常情况下，股骨头的骨化中心应在内下区内，如不在此区为异常，依程度不同分为半脱位与脱位。 Shenton线测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘连线是连续的弧形曲线，即Shenton线，髂关节脱位后此线中断。 Calve线（髂颈线）测量法：正常时，髂骨外缘和股骨颈外缘可划一抛物线，即Calve线（图69-3），髋关节脱位后此线中断。 置双下肢于伸直外展45°，髋关节内旋位摄X片，正常时，股骨干中轴线的延长线通过髋臼内侧，脱位时，此线通过髋臼外侧（69-4）。 越小越好，越大越重， 1岁以内可采用外展尿布，连衣袜套等软固定法，或Vo Rosen架、蛙式架等硬固定法限制髋关节于蛙式位，以促进髋臼和股骨头的发育。 1～3岁，部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法，使用4～6周仍未复位者，改用手法复位；若内收肌紧张，有碍复位时，可切断内收肌；复位后外展80°左右人字位石膏固定。4岁手术治疗；Salter或Chiari骨盆截骨术。 先天性马蹄内翻足 先天性马蹄内翻足（congeniral eguinovarus）是指因先天性因素造成的足下垂内翻畸形，可能与胎儿在子宫内发育异常或足的位置不良有关。畸形的表现：踝关节跖屈眼骨下垂内翻；跗骨间关节及足前部内收、内翻（图69-5）。 初期足背伸外展虽可遇到弹性阻力，但仍可被动矫正。 后期，不仅足内侧软组织挛缩和原发性畸形加重；而且骨与关节还会产生继发性改变 骨与关节的继发性改变使足的马蹄内翻畸形变为固定性，手法不能被动扳正。 生后即可发现，至行走时，以足背外缘触地，并逐渐形成胼胝与滑囊。 需要与先天性多发性关节挛缩症，脑性瘫痪，脊髓灰质炎所致的马蹄内翻足相鉴别。 治疗 治疗越早，效果越好；早期治疗即简单、有效，又可防止继发畸形。 婴儿期，仅以手法矫正即可。先使患足被动外展、外翻、背伸，然后用柔软绷带维持矫正后的位