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结缔组织病 connetive tissue diseases 红斑狼疮 (lupus erythematosus) 病因和发病机制 较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、病毒感染、 病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各脏器病变形成的基础。 红斑狼疮类型 （Andrews` diseases of the skin， 9th edition ） 1. 慢性皮肤红斑狼疮 a. DLE、 DDLE b.疣状DLE c. LE/LP 重叠综合征 d. 冻疮性LE e. 深在性LE 红斑狼疮类型（续） 2. 亚急性皮肤型红斑狼疮 a. 丘疹鳞屑型 b. 环形红斑型 3. 系统性红斑狼疮（SLE） 4. 新生儿红斑狼疮（NLE） 5. 补体缺陷性LE 6. 药物性红斑狼疮 盘状红斑狼疮 (discoid lupus erythematosus, DLE) 皮损好发于头面部，皮损开始为境界清楚之紫红色丘疹或斑块，皮疹不易消退，日晒后皮疹加重，经过数月可演变为慢性皮损。 DLE早期皮损 充分发展的DLE皮损为境界清楚之紫红色斑块， 表面可有角化粘着性鳞屑，不易揭下，揭下后可见鳞屑下方有角栓。 典型DLE皮损 DLE病理 表皮变薄，基底细胞液化变性，基底膜增厚，真皮血管、附属器周围致密淋巴细胞浸润 DLE免疫病理 lupus band test 表皮 真皮 DLE合并症 永久性脱发 继发恶性肿瘤 发展为SLE DLE诊断、治疗 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要时免疫病理 治疗：- 避光 外用类固醇激素、皮损内注射 氯喹或羟氯喹口服 严重者中小剂量激素 合并症的治疗 中医中药 系统性红斑狼疮 systemic lupus eryhtematosus 男女之比为1:9 多器官、多系统受累 皮肤、 关节、 肾脏、 血液系统、CNS受累多见 皮肤表现为早期诊断提供了可能 系统性红斑狼疮皮肤表现 特异性皮疹 非特异性皮疹 蝶形红斑 多形性红斑 盘状红斑 紫癜 狼疮发 水疱 血管炎 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 蝶形红斑 butterfly rash SLE：手足多形红斑样和血管炎样皮损 SLE：病理检查，有表皮萎缩、基底细胞液化变性，炎症细胞浸润不如DLE致密。 直接荧光（LBT）：可见真皮表皮交界处有IgG、IgM和C3沉积 SLE病理：可见表皮下有裂隙形成 SLE血管炎——紫癜、血疱和瘀斑 荨麻疹样血管炎 SLE：紫癜性皮损，患者有血小板减少和高丙球蛋白血症 SLE：网状青斑 继发性抗磷脂综合征 SLE休止期脱发 telogen alopecia 狼疮发（前额短发） SLE诊断标准（ARA，1982） 1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白0.5克/日(或尿蛋白3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (4000／ml)、淋巴细胞减少(1500／ml)或血小板减少(100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性 以上11项中具备4项即可诊断SLE SLE治疗 一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。 二、避免日晒、过劳，注意休息，避免妊娠。 三、皮质类固醇激素：首选，普通病例可用强的松0.5- 1mg/kg/日，对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙0.5-1g静点，连续3天 。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素 的副作用并进行积极的预防和治疗。 四、免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) 、硫唑嘌呤，环胞素A、 霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。 五、非激索性抗炎药物(NSAIDs)：可用于治疗关节炎和低 热等症状。 六、中医辨证治疗。 亚急性皮肤型红斑狼疮 Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE Sontheimer RD，1979 SCLE临床特征 有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是 SCLE的标记抗体 。 HLA-D