(精选)【医学课件课件】 第十五章 自身免疫病教学课件.pptVIP

; 第一节 概 述;（一）自身免疫与自身免疫病 自身免疫（autoimmunity): 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。即在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检出自身抗体（autoantibody)或自身反应性T淋巴细胞（autoreactive T lymphocyte)。;自身免疫病（autoimmune disease，AID): 机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答而导致的疾病状态。;二、自身免疫病的分类与特征;（一）分类 1、按自身抗原分布的范围分类 （1）器官特异性 （2）非器官特异性 （3）中间型;2、原发性或继发性自身免疫病 继发性自身免疫病：由特定外因所致，如眼外伤后的交感性眼炎。 原发性自身免疫病：与外因无明显关系，可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。;3、按病程分类 （1）急性局限性：如特发行血小板减少性紫癜 （2）急性全身性 ：如EB病毒感染后出现的多种 自身抗体 （3）慢性局限性：如重症肌无力 （4）慢性全身性：如类风湿、SLE;一、自身抗原方面的因素 （一）自身抗原的改变 物理因素、化学因素 暴露新的抗原决定簇 1.自身抗原 生物因素 抗原发生构像改变 抗原被修饰或降解 视为异物而被排斥 2、自身抗原量的改变;（二）隐蔽抗原的释放 体内某些组织或器官（如脑、眼晶状体、睾丸、精子）由于特殊的解剖部位，在正常情况下不与免疫细胞接触，称为隐蔽抗原。这些抗原在胚胎期不与免疫细胞接触，故相应免疫活性细胞未被消灭或抑制。 隐蔽抗原 外伤、感染 隔绝屏障被打破 释放入血 或淋巴系统 激活相应自身反应性淋巴细胞 AID ;（三）针对外来抗原的抗体与自身抗原发 生交叉免疫反应 ;二、免疫活性细胞方面的因素 （一）自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失” 在胸腺或骨髓内的分化或成熟过程中 自身反应性T、B淋巴细胞 基质细胞提呈的自身抗原肽－MHCII类分子 凋亡 此为???性选择所致的“克隆丢失”. 胸腺或骨髓 功能障碍 自身反应性淋巴细胞可逃避阴 微环境改变 性选择 免于被排除 进入外周血循环后与相应自身抗原应答 AID;（二）淋巴细胞突变 淋巴细胞 理化、生物因素 淋巴细胞突变 抗原识别能力异常 对自身抗原 产生应答 ;（三）淋巴细胞旁路活化 1. Th细胞旁路 2. 多克隆激活 3. 独特型旁路;;T或B ;2、多克隆激活 ; EBV 感染患者 体内产生多种自身抗体 ;;;三、免疫调节机制紊乱 1.MHC-II类抗原表达异常 2.细胞因子产生失调 3.抑制性免疫调节作用减弱 ;四、生理性因素 1. 年龄 2. 性激素 五、遗传因素的作用 1. AID发病的家族性倾向 2. MHC与AID易感性关联 ; 第三节 自身免疫病患者检出的自身抗体 ; 第四节 自身免疫病举例 一、系统性红斑狼疮（SLE) 病因和发病机制： 1、遗传 2、性激素 3、药物 4、病毒感染 二、RA;本章重点： 自身免疫病的基本特征及发病机制;THANK YOU