(精选)【医学课件课件】初期止血的研究进展教学课件.pptVIP

三、血栓性血小板减少性紫癜(TTP) TTP为一罕见的微血管血栓—出血综合征。 临床特征： 发热、 血小板减少性紫癜、 微血管性溶血性贫血、 中枢神经系统异常 肾脏受累等。 继发性TTP常见于造血干细胞移植，妊娠，药物(Ticlopidine, Clopidogrel, 干扰素α，Simvastatin等)，自身免疫病，严重感染和恶性肿瘤等。 发病机制： 1， vWF-cp与UL-vWF vWF-cp基因变异， 抗 vWF-cp自身抗体， 2，血管内皮损伤 抗内皮细胞自身抗体， 细菌毒素， 3，血小板活化 Tsp1 repeat SP propeptide metalloproteinase Dis Tsp1 Cys spacer CUB NH2 COOH Abbreviations include: SP: signal peptide; Dis: disintegrin-like domain; Tsp1: thrombospondin motif; Cys: cys-rich domain. CUB: complement -Uregf-Bmp-1 domain vWF-cp结构模式图 vWF-cp结构图及基因突变位点： * 我所发现的新突变位点 * 临床表现： 见于任何年龄，大多数在15—50岁；女性多见。 ?出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可发生颅内出血。 ?微血管病性溶血性贫血：黄疸，血红蛋白尿。 ?神经精神症状：意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力 障碍、谵妄及偏瘫等；以一过性，反复性和多变性为 特征。 ?肾脏损害：蛋白尿、血尿、肌酐升高，肾功能衰竭。 ?发热：热型不一，体温常达38℃～40.5℃。 实验室检查： 血小板减少、血管内溶血相关检查 vWF多聚体分析 vWF-cp活性及抗原测定 vWF-cp抑制物测定 vWF-cp基因突变检查 vWF-cp活性测定： 残余胶原结合试验， vWF瑞斯脱霉素辅因子活性试验， 利用vWF-cp特异性底物活性检测，正积极研制。 vWF-cp抗原水平测定（ELISA法）目前已取得成功，已在 部分实验室使用。 诊断： 临床上主要根据上述“五联征”作出临床诊断。 如果存在血小板减少伴原因不明的微血管性溶血性贫血时， 应高度怀疑本病。 ?外周血涂片发现破碎红细胞、 ?vWF多聚体分析发现UL-vWF ?胶原结合试验检测vWF-cp活性水平 鉴别诊断：与其他类型血栓性微血管病相鉴别，如 DIC、Evan’s综合征、恶性高血压、SLE、PNH、 HELLP、妊娠高血压综合征、先兆子痫等 治疗： 诊断明确或高度怀疑本病时应尽早开始治疗。 1，血浆置换及输注新鲜血浆 仍是目前最有效方法，60％－90％病例有效，血浆置换量每天2－3升（20ml—30ml/Kg），严重者可增加至40ml—80ml/Kg。病情稳定后继续1－2周。 2，免疫抑制剂 长春新碱每周1－2mg×4－6周； 或泼尼松1mg/kg，酌情增减。 3，抗血小板GPIIb/IIIa单抗可阻断血小板聚集， 4，抗CD20抗体、免疫球蛋白、切脾对难治、复发 或存在自身抗体的TTP有效。 血小板与动脉粥样硬化血栓形成 动脉粥样硬化血栓形成 动脉粥样硬化血栓形成的特征是动脉粥样硬化斑块突然（不可预知）破裂（破裂或侵蚀），导致血小板激活以及血栓形成 斑块破裂1 1.Falk E et al. Circulation 1995; 92: 657–71.