(精选)【医学课件课件】肾病综合征(55p)教学课件.pptVIP

肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 五、临床表现(Clinical Manifestations) 临床四大特点 Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema 水 肿 (Edema) 水 肿 (Edema) 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 六、并发症(Complications) 1.感染(infections)最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因：禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca 3.高凝状态： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象 六、并发症 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 七、诊断与鉴别诊断 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS 鉴别诊断： 急性链感后肾炎（尤其肾病型） 继发性肾病（SLE、HSP、HBV） 先天性肾病 其他系统疾病 七、诊断与鉴别诊断 PNS与典型APSGN鉴别要点 PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异 APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 八、治疗 原则： 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施 八、治疗 1.一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿合剂 对家属的教育 2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法：泼尼松 〈3月 中、长程疗法：泼尼松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙 八、治疗 中、长程疗法（泼尼松）：总疗程：6－9月或更长 注意三个阶段： 第一阶段（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（≤60mg/d） 第二阶段（减量期）：2-3mg/Kg/qod (≤80mg/qod） 第三阶段（维持治疗）：在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。 。 八、治疗 冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量：15-30mg/kg/d,*3天 八、治疗 3.免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 环孢霉素（CsA） 霉酚酸脂（MMF） 八、治疗 环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。 用法：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用:胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制 性腺抑制 八、治疗 环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制剂，主要作用于T细胞。 用法：口服5mg/kg.d 副作用 八、治疗 霉酚酸酯（MMF） 次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟 嘌呤核苷酸别的经典合成途径 八、治疗 4.其它药物