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变应性支气管肺曲菌病——诊治体会 杭州市中医院 呼吸科 楼雅芳 CASE 如何早期诊断 ？ 哪些人群患ABPA？ Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a pulmonary disorder caused by hypersensitivity to Aspergillus fumigatus which primarily complicates the course of asthma and cystic fibrosis. The prevalence of ABPA is believed to be about 1 to 2% in patients with asthma and 2 to 15% in patients with cystic fibrosis (CF). 需与哪些疾病鉴别诊断 如何治疗？治疗疗程？ ABPA分期及特点 分期治疗特点 小结 1.有哮喘、囊性纤维化的患者常规做曲霉皮肤试验。COPD患者也值得关注。 2.尽管影像学上ABPA有一些典型表现，因对ABPA认识不足，仍有较高的误诊率。 3.治疗上糖皮质激素加上抗真菌治疗，以往较多使用伊曲康唑。目前使用伏立康唑治疗有不少成功病例，对于伊曲康唑治疗失败的，伏立康唑仍是一种新的尝试。 ABPA患者推荐泼尼松（或其他等效糖皮质激素）治疗，起始剂量0.5 mg/（kg·d），根据症状改善情况逐渐减量。急性发作者推荐用泼尼松0.5～1.0 mg/（kg·d）治疗1～2周，之后6～12周在临床缓解的前提下使用泼尼松0.5 mg/kg，隔天1次；随后进一步逐渐减量至患者本次急性发作前的剂量。 使用吸入糖皮质激素和支气管扩张剂以及白三烯受体拮抗剂可能对一些轻度发作的ABPA患者有效。患者按上述处理方法治疗后仍反复急性喘息发作者，建议长期应用糖皮质激素治疗，剂量通常需大于7.5 mg/d。 所有ABPA患者都建议常规监测血清IgE水平，连续监测肺功能及影像学；当影像学出现肺部浸润、黏液栓、纤维化或支气管扩张加重时，建议调整糖皮质激素剂量。 通常，伊曲康唑200mg bid连续使用16周可以减少ABPA患者的糖皮质激素使用 。目前，有一些报道，使用伏立康唑治疗ABPA的成功病例。 * 治疗前气管镜检查 治疗后气管镜检查 ABPA现通用的诊断标准为：(1)哮喘史；(2)Af抗原皮内试验即刻反应阳性；(3)血清总lgE水平升高（1 000 μg/L）；(4)Af沉淀抗体阳性；(5)影像学检查发现肺部浸润影；(6)在出现肺部浸润影时，外周血嗜酸细胞计数升高；(7)IgE-Af,IgG-Af水平升高；（8)中心性支气管扩张。满足其中7项诊断标准（必须包括第7项）则可确诊ABPA；满足其中6项诊断标准则诊断为ABPA的可能性很大。 目前推荐用变态反应性支气管肺曲菌病-血清阳性型(ABPA-S)与变态反应性支气管肺曲菌病-中心性支气管扩张型(ABPA-CB)来区别尚未进展至中心性支气管扩张阶段与已进展至此阶段的患者。ABPA-S 符合第1～7项诊断标准，ABPA- CB 则符合全部8项诊断标准。 17人 AH 8.5% 2人 ABPA 1% 曲菌与宿主的相互关系 免疫功能下降 免疫功能正常 免疫过度反应 急性侵袭性肺曲菌病 （AIPA） 慢性坏死性肺曲菌病（CNPA） 气管支气管炎 曲菌球 慢性空洞 慢性纤维化 变态反应性鼻炎 曲菌病的发生频率 曲菌病的发生频率 ABPA 哮喘 曲霉的孢子形成 吸入空气中的无性孢子 肺部防御系统缺陷时，无性孢子发芽 基底膜 纤毛细胞 激素诱导的免疫抑制： 多形核中性粒细胞(PMN)聚集和组织破坏 中性粒细胞减少症： 过多的菌丝生长和传播 管腔 曲霉的呼吸道感染周期：曲霉在我们的环境当中广泛分布，并通过无性繁殖在空气中产生无性孢子。特定免疫抑制的患者吸入无性孢子，并在肺部“扎根”、发芽。引起PMN介导的真菌调控性炎症反应(激素治疗)，或者由于缺乏PMN浸润，导致难以控制的菌丝生长传播(中性粒细胞减少症)。 Taylor RT, et al. Clin Microbiol Rev. 2009; 22(3): 447-465 曲霉菌感染的机制 患者，女性，68岁，因“反复咳嗽、咳痰4月，再发伴气喘1周”入院。 患者4月前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，咳痰色黄白，量多，曾有发热，体温 38.5℃，无明显喘息等症状，曾于2011年9月29日在杭州市某医院就诊，入院诊断肺炎给予“