(精编)【医学课件】 白血病教学课件.pptVIP

急性白细胞的临床表现即为贫血、出血、感染和浸润。我们在门诊或急诊发现有以上症状的患者，就能诊断为急性白血病吗？显然不能，还应进行哪些辅助检查，使疾病能够确诊呢？ 1．血象 典型的血象显示贫血、白细胞量和质的变化及血小板减少。 (1)红细胞和血红蛋白 白血病患者有不同程度的正细胞、正色素性贫血。少数患者血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。 (2)白细胞 大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更显著。 白血病数超过100×109/L，称为高白细胞性白血病。 也有不少患者的白细胞计数在正常水平或减少，低者可〈1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。 血片分类检查原始和（或）幼稚细胞一般占30%-90%，甚至可高达95%以上，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。 (3)血小板 约50%患者的血小板数低于50×109/L，晚期血小板往往极度减少。 2．骨髓象 骨髓象的变化具有确诊价值。 骨髓增生度分为：增生重度减低、增生减低、增生活跃、增生明显活跃、增生极度活跃五级。 多数病例骨髓象有核细胞增生明显活跃至极度活跃，少数可为增生活跃或减低，骨髓增生低下称为低增生性急性白血病。某一系列原始细胞或幼稚细胞异常增生，占非红系细胞的30％以上，是确诊的重要依据。各型白血病细胞的形态学特点，是分型诊断的重要依据。 通常骨髓穿刺涂片即可满足骨髓象分析的需要，但骨髓活检病理检查有助于诊断，尤其在骨髓有核细胞极度增生、造血低下或有骨髓纤维化而致骨髓穿刺失败的情况下。此外，由于骨髓中白血病细胞浸润程度不一，有时一个部位的穿刺不能确诊，需作多部位穿刺。 白血病细胞形态常有异常改变，如胞体较大，核浆比例增加、核的形态异常（如切迹、凹陷、分叶等）、染色质粗糙、排列紊乱、核仁明显等。Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，急性单核细胞白血病有时亦可见到，但不见于急淋白血病。因而Auer小体有助于鉴别ALL和AML。 3．细胞化学染色 单用瑞氏染色对血片和骨髓涂片进行细胞形态学观察，对部分病例尚难以明确分型诊断。细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病。 常用的细胞化学染色有：过氧化物酶（POX）、糖原染色（PAS）、非特异性酯酶（NSE）、中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）。 表1 常用细胞化学染色对急性白血病的鉴别意义 急淋白血病 急粒白血病 急单白血病 POX （-） 阳性或强阳性 （-）~（+） PAS （+） （-）~（+） （-）~（+） NSE （-） （-）~（+） （+）能被NaF抑制 NAP ↑ ↓/（-） 正常或↑ 4．细胞免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志，不仅可将急淋与急非淋白血病区别；而且可将急淋白血病区分为T细胞和B细胞，可将急性髓性白血病分为多个亚型。 表2 急性白血病的免疫表型 CD10 CD19 CD22 TdT HLA-DR CD3 CD7 CD13 CD33 MPO B-急淋 + +/- +/- + + - - - - - T-急淋 - - - + - +/- +/- - - - 急非淋 - - - - + - - +/- +/- + 5．染色体和基因改变 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。用高分辨分带技术可检出50％?90％急性白血病患者有染色体数量或结构异常，包括整条染色体的增加或减少，染色体易位、缺失或倒位。应用多聚酶链反应(PCR)及其他分子生物学技术可检测特异性基因重组，常与特定染色体异常相对应，是白血病分型诊断、预后判断及微小残留病灶检测的重要方法。 表3 白血病常见的染色体和基因特异改变 类型 染色体改变 基因改变 M2 t（8；21）（q22；q22） AML1/ETO M3 t（15；17）（q22；q21） PML/RAR?，RAR?/PML M4Eo inv/del（16）（q22） CBFB/MYH11