内分泌系统及代谢疾病腺垂体功能减退症幻灯片.pptVIP

腺垂体功能减退症 新乡医学院第一临床学院 内科学教研室 索新华 教授 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 一、病因和发病机制 1、垂体瘤 分为功能性和非功能性。成人多为垂体瘤，而儿童常为颅咽管瘤，少数原因为各种转移瘤。 2、下丘脑病变 如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿等 一、病因和发病机制 3、垂体缺血坏死 由产后大出血引起，发病时间明确，临床表现典型，激素替代治疗有效，预后也较好。严重者不治疗或治疗不当可能诱发危象，大部分病人因危象而住院。 妇女非妊娠、分娩情况下发生出血性休克，一般不发生腺垂体功能减退。而产妇在胎儿娩后胎盘娩出的过程中因失血引起休克、昏迷，则发生腺垂体的缺血性坏死和萎缩，即为Sheehan综合征。 4、蝶鞍区手术、放疗或创伤 5、感染和炎症：少见 6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制 7、垂体卒中 8、其他 二、临 床 表 现 临床表现视垂体破坏程度而定： 50%无症状，75%±有明显症状，95%有全垂体功能减退 症状的发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关 一般而言，LH、FSH、GH、PRLTSHACTH （一）与病因有关的症状及体征 1.希恩综合征： 因围产期大出血休克而致全垂体功能减退，所有垂体激素均缺乏，但无占位性临床表现。 2.垂体肿瘤： 起病缓慢，颅内占位病变的体征首先表现：头痛，视力改变，相应激素分泌增多的外貌特征等，随肿瘤压迫、浸润症状的出现而后伴随功能减退的表现。 1、PRL、LH、FSH分泌减少的表现 女性： 男性： 2、TSH分泌减少的表现 3、ACTH分泌减少的表现 （二）前叶功能减退的表现： 4、垂体危象 诱因 在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。 临床表现 高热型: T40℃，而P不相应增快 低温型: T30℃, TSH缺乏为主, 以寒冷季节多见 低血糖型: 最常见, 精神症状明显 低血压、循环虚脱型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型: 三、实 验 室 检 查 通过靶腺功能状态来反映 1、腺垂体靶腺激素测定： 可更好判定靶腺功能减退为原发性或继发性 2、血生化检查，电解质，血糖 3、CT 或 MRI 四、诊断及鉴别诊断 分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者 有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等 高颅压症群，X线、 CT、MRI示蝶鞍扩大、变形，骨 质侵蚀 有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征 实验室检查 符合以上两条或以上者可明确诊断 （一）诊断依据： 1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质 四、诊断及鉴别诊断 神经性厌食 20岁左右少女 多有精神创伤史 罕见 无 正常 无 腺垂体功能减退症 20~40岁育龄妇女 多有产后大出血休克史 腋、阴毛脱落，未老先衰 性器官萎缩 皮质醇分泌量减少 可有蝶鞍改变 2、原发性甲状腺功能减退症 继发性甲减 不显著 闭经及生殖器萎缩 不明显 延迟反应 测不到或极低 诱发垂体危象发生 原发性甲减 黏液水肿面貌显著 月经量过多或紊乱 血胆固醇明显增高 TSH兴奋试验无反应 TSH测定明显增多 单用TH制剂效佳 3、原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison’s） Simmonds-Sheehan’s 皮肤色素浅，乳晕色淡 明显 低血糖明显 延迟反应 Addison’s 皮肤黏膜色素沉着 性功能及甲功改变不明显 电解质紊乱，失钠，嗜盐 ACTH兴奋试验无反应 4、多发性内分泌腺体功能减退症 多个内分泌腺原发的功能减退，鉴别 有赖于兴奋试验无反应 5、失母爱综合征 垂体功能改变为暂时性，改变环境及关 爱可恢复生长 五、治 疗 (一）针对病因治疗 肿瘤：手术、放疗、化疗 Sheehan’s ：加强围生期的监护，纠正产科病理状态 治疗原则：缺什么补什么 1、肾上腺皮质激素 ACTH分泌不足所致，球状带功能影响极微，选用强的松替代较合适。 用法：6~8Am 5