血液系统（临床医学概要）.ppt

化学治疗：具体方法 诱导缓解治疗 急性淋巴白血病(ALL) 长春新碱+泼尼松 (VP方案) VP方案+柔红霉素(VDP方案) VP方案+ 门冬酰胺酶(VAP方案) 四种药物同时使用(VDAP) AML 柔红霉素+阿糖胞苷(DA方案) M3 ATRA 化学治疗：具体方法 用诱导方法巩固4-6个疗程; 以中剂量阿糖胞苷为住的强化治疗; 与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案; 化疗1次/1-2个月,共计1-2年 急性早幼粒细胞白血病的治疗——我国对世界白血病治疗的巨大贡献 ATRA 诱导分化 砷剂诱导凋亡 陈竺院士 陈赛娟 院士 王振义院士 思考题 急性白血病 完全缓解 试述急性白血病的临床表现。 谢谢各位 * 基本概念 白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 特点：异常的白血病细胞大量增殖，浸润其他器官和组织，同时正常造血受抑制 临床表现为贫血、出血、感染和浸润 白血病干细胞 白血病细胞 正常血细胞 白血病的发病机理 leukemic cells group normal cells group (正常血细胞群体) (白血病细胞群体) 正常造血衰竭 浸润组织和器官 白血病的分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病 急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼稚细胞为主，病情发展快，自然病程短 慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长 白血病的分类 按细胞类型来分 急性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病 发病情况 我国白血病发病率 2.73/10万 恶性肿瘤死亡率，白血病居男性第 6 位，女性第 8 位 在儿童及35岁以下成人中居第 1 位 男女比例 1.81：1 病因 病毒 人类T细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）-- 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL） 射线 日本广岛及长崎原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高 30 倍和 17 倍 化学：苯、药物（乙双吗啉） 遗传 单卵双生，一个发生白血病，另一个发生白血病的几率为1/5 其它血液病 如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等． 分型 FAB分型 1976年，法、美、英(France-America-British)三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病的分型建议，之后多次修订． MICM 分型 急性白血病的FAB分类 急性髓系白血病 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病 L1 以小细胞为主 L2 以大细胞为主 L3 （Burkitt 型） 以大细胞为主，大 小较一致，细胞内 有空泡 急性白血病的MICM分类 形态学 （Morphology） 免疫学（Immnology） 细胞遗传学 （Cytogenetics） 分子生物学 （Molecular biology） 临床表现——正常骨髓造血功能受抑制 贫血 感染 出血 贫 血 常为首发表现，进行性加重 症状： 非特异性症状 缺血缺氧性症状 体征：皮肤粘膜苍白 实验室特征：正细胞正色素性 发热 半数的患者以发热起病 特征：可低热，亦可高达39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等 机制： 肿瘤热：中低热，一般＜38.5℃ 继发感染： 部位：感染可发生在各个部位，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周感染等，严重时可致败血症。 致病菌：为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌；长期应用抗生素者，可出现真菌感染；可有病毒或原虫感染（CMV PCP） 出血 急性白血病以出血为早期表现者近40% 出血以皮肤粘膜为主，如皮肤淤点、淤斑，鼻衄、牙龈出血； 内脏出血可有尿路出血、阴道出血等 机制： 血小板减少和/或功能障碍 凝血机制异常：并发 DIC 血管壁受侵润 临床表现——白血病细胞浸润 肝脾淋巴结肿大 骨骼和关节 骨关节疼痛、胸骨压痛 眼部 绿色瘤 口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀 以M4、M5常见 中枢神经系统 ALL常见 睾丸 ALL常见 AML m4 - Gum Hypertrophy A B C Chloromas NEJM 1998 实验室检查——血象 白细胞增高，也可降低或正常 外周血涂片可见原始细胞和（或）幼稚细胞 贫血 血小板减少 有些患者以血三系减少为主要表现，容易误诊，需引起重视 实验室检查——骨髓象 原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30% 常见急性白血病细胞化学鉴别 实验室检查——白血病免疫分型 白血病细胞的表面有大量的蛋白抗原，可以用单克隆抗体来