[临床医学]小儿颅内肿瘤的发病部位与临床表现.pptVIP

儿童中枢神经系统常见肿瘤 发病部位和临床表现 颅内肿瘤 临床特点 小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞脑脊液循环通路出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短。 儿童颅骨发育不完全，代称能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。 临床特点：一般症状+局部症状 一般症状--------颅内压增高所致 1）呕吐：颅压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。 2）头痛：幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。颅压增高或脑组织位移引起脑膜、血管或颅神经张力性牵拉所致。 3）视觉障碍：视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅压增高出现视乳头水肿引起继发性视神经萎缩。 4）头颅增大及破壶音（MeCewen征）阳性。 临床特点 一般症状 5）颈部抵抗或强迫头位：多见。 6）癫痫发作：发生率较成人低（幕下肿瘤多见;恶性肿瘤多见，脑组织毁损症状多于刺激症状） 7）发热（恶性多，体温调节中枢不稳定） 8）复视及眼球内斜视：颅压增高引起外展神经麻痹所致，可同时出现，多为双侧性。 临床特点 局部症状——肿瘤部位和大小而异 中央前后回大脑半球——对侧肢体力弱或偏瘫，感觉障碍 语言中枢——运动性或感觉性失语 幕下肿瘤——行走不稳、眼球震肌张力及腱反射减退 鞍区肿瘤——视神经原发性萎缩及视力视野改变 垂体视丘下部——生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮多尿及体温调节障碍 脑干——颅神经损害及对侧锥体束征 松果体——眼球上视困难和性早熟 不同部位颅内肿瘤的分类 大脑半球：少突胶质瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤 小脑：髓母细胞瘤 脑室：室管膜瘤 鞍区：下丘脑错构瘤，颅咽管瘤， 垂体: 垂体腺瘤 脑干：胶质瘤 松果体：生殖细胞瘤、畸胎瘤 大脑半球---胶质瘤 儿童各年龄组均可发病 发病年龄与肿瘤的性质密切相关 占据单个脑叶者占半数，额叶最常见，颞顶叶次之，枕叶少见，侵及2个脑叶者以颞顶最多见。 大脑半球---胶质瘤 病史时间长，平均为1年，胶质母细胞瘤相对短（平均8个月） 部分患者临床表现为急性起病或症状突然加重 颅内压增高 局灶性症状：癫痫发作（多首发，50%）；肢体运动障碍；失语和精神症状（呆滞、淡漠或行为异常），偏身感觉障碍比较少见 粉红色，质硬易碎，境界可辨，无包膜，可囊变，出血坏死不常见，70%肿瘤内可见钙化。 右额顶星形细胞瘤 T1WI低信号 T2WI高信号 大脑半球---室管膜瘤 大脑半球---脑膜瘤 　　 　　 　　　　 　　 右额叶脑膜瘤 左大脑脑膜瘤 T1WI：等信号，少数为稍低信号 T2WI：高信号、等信号或低信号 增强扫描立即明显均一增强 幕下---小脑---髓母细胞瘤 小儿常见，男性多于女性 位于小脑蚓部者达80%，多凸向第四脑室生长，年龄较大者（13岁-15岁）少数位于小脑半球 极少数可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管（即脑内下降型枕大孔区肿瘤） 恶性度高，常有癌细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处 幕下---小脑---髓母细胞瘤 颅内压增高 小脑损害征：主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，走路不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，三分之二的患儿表现有肌张力腱反射低下。有些有眼球震颤及肢体共济障碍 其他：合并慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经根而颈部抵抗或强迫头位，侵犯面丘可有外展及面神经麻痹，脊髓转移灶可引起截瘫 质脆软似果酱，呈浸润性生长，边界不清。有时有假包膜。肿瘤囊变、出血、钙化均少见 幕下---小脑---星形细胞瘤 幕下---脑干---胶质瘤 性别差异不大，高发年龄8-9岁。 浸润性生长及沿神经纤维束向上下蔓延，以桥延部最为多见 幕下---脑干---胶质瘤 一个或多个颅神经麻痹—重要特征 最常见外展神经，其次面神经和舌咽、迷走神经损害。可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂，瞳孔扩大光反射消失等。 损害锥体束时出现特征性交叉性麻痹（同侧颅神经损害合并对侧肢体偏瘫），锥体束常为双侧性，颅神经损害则对侧较同侧严重。 侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。 幕下----室管膜瘤 室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，多发生于脑室系统，第四脑室是常见的好发部位。 背侧生长侵犯小脑半球及蚓部 向上可经扩大的导水管突入三脑室后部 向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓 经第四脑室外侧孔（Luschka孔）长入桥小脑角形成与后组颅神经的粘连。 粉红色、结节状，脑室生长边界清，基底处或脑内生长浸润性，质地硬，常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。 室管膜瘤---临床表现 颅内压增高----脑脊液循环梗阻，但是早期呕吐症状多与肿瘤刺激