[信息与通信]SLE2012-12-13.pptVIP

盘状狼疮 系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹 手指血管炎 系统性红斑狼疮：手指坏疽 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 日晒后 大疱样皮疹 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN） 神经系统异常 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 轻型和重型SLE 轻型：发热、皮疹、关节炎、雷氏 现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型：具有上述症状，同时伴有一 个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。  SLE活动标准? 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗 糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。 无活性的受体与 HSP90形成复合物 激素跨膜与受体结合 使受体构象变化 激素受体复合物与 HSP90解离 受体二聚体与核内的激素 反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录 1 2 3 4 激素的作用机制 激素名称 血浆半衰期(h) 生物半衰期(h) HPA 轴 抑制时间(天) 短效 可的松 0.5 8 -1 2 1.25 - 1.50 氢化可的松 1.6 8 - 12 1.25 - 1.50 中效 泼尼松 2.6 - 3 18 - 36 1.25 - 1.50 泼尼松龙 2 - 4 18 - 36 1.25 - 1.50 甲泼尼龙 2 - 3 18 - 36 1.25 - 1.50 长效 地塞米松 3 - 6 36 - 54 2.75 倍他米松 3 - 6 36 - 54 3.25 糖皮质激素半衰期(血浆和生物) SLE的治疗 病情较轻：泼尼松0.5-1mg/kg/d，晨起顿服。病情稳定后2-8周内，开始以每1-2周见10%的速度缓慢减量，减少至每日0.5mg/kg减药速度按病情适当调慢。 激素冲击疗法：用于急性爆发性危重SLE，甲泼尼松龙片500-1000mg，溶于5%偏头痛250ml，静滴 1次/天，连续三天为1个疗程，1周后可重复使用。 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。 免疫抑制剂 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 雷公藤 总甙 吗替