[医药卫生]原醛症.pptVIP

原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism） 周 玲 1.掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要临床表现，诊断，病因诊断，治疗原则 2.熟悉原醛症实验室检查。 3.了解原醛症病因分类、病理生理。 概 述 1.原发性醛固酮增多症（简称原醛症）：是肾上腺皮质病变（增生或肿瘤），致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%，男女比例1：1.2-1.5，30-50岁高发 2.继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素-血管紧张素系统，导致继发性醛固酮分泌增多。 原发性：肾上腺皮质 醛固酮 水钠潴留 肿瘤或增生 增加 血容量增加 原醛症 继发性：肾上腺外 有效容量 肾血流量 肾素 因素 减少 减少 血管- 紧张素系统 肾上腺醛固酮瘤 70%～80% （APA） 特发性醛固酮增多症 10%～20%（IHA） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 原发性肾上腺皮质增生 1%（PAH） 产生醛固酮的肾上腺癌 1% 产生醛固酮的异位肿瘤 家族性醛固酮增多症（FH） 1、醛固酮瘤(APA) ，最多见，70%～80%，左多于右侧。①多单个，直径3cm。②个别一侧腺瘤伴对侧增生。患者多数血浆醛固酮浓度与血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）的昼夜节律平行，但对血浆肾素变化无明显反应。 2、特发性醛固酮增多症（IHA）又称双侧肾上腺皮质增生症，20～30%。①病因不明。②双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。 机制：存在醛固酮刺激因子，对血管紧张素II的敏感性作用增强，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可抑制。 3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (GRA) ①常染色体显性遗传，多见于青年男性。②糖皮质激素治疗可使醛固酮水平正常，纠正高血压，低血钾。③CYP11B1基因和ACD合成酶基因非对等交换，ACD合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调节。 4、原发性肾上腺皮质增生(PAH) ①双侧或单侧增生。②生化特征与ALD瘤相似。③手术治疗效果较好。 5、异位ALD分泌腺瘤（癌） ①肾脏ALD分泌腺瘤（癌）。②肾上腺残余组织ALD分泌腺瘤（癌）。③卵巢ALD分泌腺瘤（癌）。 6、分泌ALD的肾上腺皮质癌 ①由肾上腺癌引起，肿瘤体积大，多＞5cm。②常同时分泌多种肾上腺皮质激素。 7、家族性ALD增多症（FH) ①FH-Ⅰ即为糖皮质激素可抑制性ALD增多症。 ②FH-Ⅱ为家族性疾病，常染色体显性遗传，病因未明。 病理生理 醛固酮由肾上腺球状带分泌，作用于远端肾小管，集合管，生理作用：保持细胞外液容量，机体含钠量，又称盐皮质激素。 醛固酮分泌过多主要:使肾脏远区小管钠回吸收增加及钾排出过多。致血容量增加，低血钾。因钠回吸收同时伴水的重吸收，故血钠可能正常。 醛 保钠，保水 钠水潴留 高血压 固 酮 排钾 高尿钾，低血钾 低钾临床表现 1.高血压：长时间持续过多盐皮质激素作用会有“脱逸”现象，可能是代偿性心钠素（ANP）分泌增加的结果。使钠代谢达到近于平衡。所以：原醛引起的高血压是①容量依赖性和②外周血管阻力增加的结果。 2.碱中毒：细胞内钾离子丢失，钠，氢离子增加，PH值下降，细胞外液则PH值上升，呈碱中毒。 3.神经肌肉功能影响：碱中毒时，细胞外液游离钙减少，同时，醛固酮促进尿镁排出，致：肢端麻木，手足搐愵。 4.肾脏影响：低血钾损伤肾小管对尿的浓缩功能，致多饮，多尿为主的低钾性肾病。 5.心脏影响：醛固酮直接作用于心血管系统，致心脏结构，功能改变。 1、高血压：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。①良性经过：一般降压药疗效差。②钠潴留，血容量↑。③肾素活